Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому данное заболевание еще называют многоочаговым.

В группу риска этой патологии чаще входят молодые женщины от двадцати до сорока лет, тем не менее в трети случаев диагностируется рассеянный склероз у мужчин, также расширяются и возрастные границы.

Диагноз рассеянный склероз крайне серьезен, однако его прогноз варьируется в завсимости от формы течения и проводимого лечения. Так что же такое рассеянный склероз, сколько с ним живут? Многих больных интересует вопрос, излечим ли рассеянный склероз?

Причины

Спорным вопросом является рассеянный склероз и его этиология. До сих пор у него нет четко установленных причин возникновения. Как этиологический фактор рассматриваются перенесенные вирусные заболевания, например, грипп, краснуха, корь. В результате вирусной агрессии образуются белки прионы, замещающие миелиновую оболочку нервного волокна и выступающие в роли антигенов для иммунной системы пациента. Также благодатной почвой для развития рассеянного склероза выступают холодные климатические условия проживания, малоподвижный образ жизни, переносимые по жизни стрессы, операции и травмы, курение, ультрафиолетовое и радиационное излучения.

Патогенез

В основе такой болезни, как рассеянный склероз, лежит аутоиммунный механизм развития, то есть извращенный ответ иммунной системы организма на собственные клетки. В ответ на клеточную активацию макрофагов и Т-хелперов изменяется проницаемость ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), через который проходят Т-лимфоциты. Последние способствуют выработке аутоантител, которые атакуют собственные нервные клетки, отвечают за деструкцию миелина и формирование воспалительных очагов белого вещества. Деструктивные изменения миелиновой оболочки препятствуют нормальному проведению нервного импульса, что и обуславливает симптомы рассеянного склероза.

В периоды ремиссии происходит ремиелинизация нервных волокон, которая на МРТ видна в виде зон истончения миелина, в литературе называемых тенями бляшек.

Формы рассеянного склероза

Формы рассеянного склероза диктуют и его клиническую картину, изменяя симптоматику заболевания, сроки возникновения обострений и длительность ремиссий. Диагностика определенной разновидности рассеянного склероза дает право предположить прогноз для пациента и его возможную продолжительность жизни.

Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:

1. Цереброспинальная форма – статистически чаще диагностируемая – отличается тем, что очаги демиелинизации находятся и в головном, и в спинном мозге уже в начале заболевания.
2. Церебральная форма – по локализации процесса подразделяется на мозжечковую, стволовую, глазную и корковую, при которых наблюдается различная симптоматика.
3. Спинальная форма – название отражает локализацию поражения в спинном мозге.

Классификация рассеянного склероза по течению:

1. Ремиттирующий-рецидивирующий РС (доброкачественный) – при этой разновидности патологии нарастания симптоматики при обострениях нет.
2. Вторичный прогрессирующий РС – заболевание развивается по мере обострений.
3. Первичный прогрессирующий РС (злокачественный) – прогрессирование симптоматики от начала заболевания вне зависимости от обострений, ранняя инвалидность.

Симптомы

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия. К первым признакам рассеянного склероза можно отнести такие симптомы, как нарушение зрения, задержка при мочеиспускании, расстройство координации при ходьбе и даже появление кожного зуда. Стоит остановиться подробнее на возможных симптомах начавшегося рассеянного склероза.

Чем можно лечить рассеянный склероз?

Используемый сегодняшними врачами перечень лекарственных средств широк. Современные методы лечения рассеянного склероза предполагают обязательное применение следующих групп препаратов и процедур:

• Массивная гормональная пульс-терапия глюкокортикостероидами: «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Метипредом». Это патогенетический вид терапии, потому что ГКС выступают в роли иммуносупрессоров и не дают развиваться процессу аутоиммунного поражения нервных волокон;
• Плазмаферез, чтобы убрать агрессивные аутоантитела из тока крови;
• Цитостатики – «Циклофосфан», «Азатиоприн»;
• Бета-интерфероны для профилактики рецидивов и удлинения периодов ремиссии заболевания;
• Симптоматическая терапия применяется для ликвидации или уменьшения конкретных симптомов:

Антиоксиданты, аминокислоты, витамины групп Е и В используют для защиты нервной ткани и улучшения её трофики;

Миорелаксанты применяют для снижения патологического гипертонуса мышц;

Ноотропы, седативные, транквилизаторы – при депрессиях;

Противосудорожные;

- «Прозерин», «Галантамин» – с целью нормализации мочеиспускания.

• Иммуномодуляторы при ремиттирующем течении заболевания – «Кладрибин»;
• Моноклональные антитела, образующие комплексы с чужеродными антигенами и обезвреживающие их;

Особого внимания заслуживает лечение рассеянного склероза стволовыми клетками. В современных реалиях это самая эффективная методика лечения, она заключается в пересадке стволовых клеток в ткань белого вещества головного мозга. Стволовые клетки способствуют регенерации нейронов белого вещества, тем самым восстанавливая проводимость нервных волокон.

Таким образом, новые способы диагностики и лечения рассеянного склероза дарят надежду врачу и пациенту, что рассеянный склероз излечим.

Осложнения

Рассеянный склероз, в особенности при агрессивной форме течения, имеет тяжелые для жизни последствия и становится причиной инвалидности. Существуют шкалы инвалидизации (например, шкала EDSS), которые отражают степень тяжести процесса и потребность больного в посторонней помощи и социальной защите. К последствиям рассеянного склероза относят парезы мышц, поражение ЧМН, когнитивные нарушения. Вследствие недостаточной работы дыхательного аппарата у больных развивается застойная пневмония. У тяжело больных, прикованных к постели, возникают пролежни из-за недостаточной трофики тканей. Причиной смерти пациентов при далеко зашедших стадиях недуга становится остановка дыхания и сердечной деятельности.

Профилактика

Профилактика рассеянного склероза, в зависимости от цели, делится на первичную и вторичную. Первичная профилактика сводится к максимальному исключению факторов риска заболевания. Вторичная профилактика рассеянного склероза заключается в снижении риска возникновения рецидивов с помощью медикаментозной терапии и соблюдения рекомендаций по образу жизни. Важно не допускать перегревания больного, исключать любые тепловые процедуры, например, в бане или на солнце, так как это провоцирует прогрессирование заболевания и обострение.

Прогноз

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Продолжительность жизни в случае доброкачественного течения заболевания и при планомерном непрерывном лечении составляет, по статистическим данным, около тридцати и более лет. Использование многих современных методик в лечении позволяет добиться стойкой ремиссии и увеличивает срок жизни больных с рассеянным склерозом. При злокачественном течении рассеянного склероза продолжительность жизни составляет в среднем пять лет.

Жизнь с рассеянным склерозом требует строгой дисциплины как от врача, так и от пациента. Необходимо соблюдать все врачебные рекомендации, исключить по возможности факторы риска, соблюдать двигательный режим и диету, чтобы профилактировать обострение и его возможные последствия, и помнить, что заболевание лечится.

– неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина. Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования. Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Общие сведения

Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Причины и патогенез

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания - активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

Классификация

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями , симптомом Лермитта, а зрительные - оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма . Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже - тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей - динамическая и статическая атаксия , дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза , резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии .

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии . Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Диагностика

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
• постепенное появление различных симптомов болезни
• нестойкость некоторых симптомов
• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга , которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию . На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС - коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета , системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит , гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция , бруцеллез , сифилис). Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем. Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы - болезнь Вильсона , различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога . Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы). В случае обострения возможно проведение (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее. Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза - иммуносупрессанты и иммуномодуляторы - имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат. Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии - иммуносупрессанты - блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ. При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС. При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе - карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя - препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания. При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов. В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Распространенность склероза зависит от формы заболевания. К примеру, рассеянный склероз диагностирован примерно у 2 млн. больных по всему миру, в России этот показатель составляет 150 тыс.

Эта форма склероза обычно развивается примерно в 30 лет, но иногда встречается и у детей.

Как и большинство аутоиммунных заболеваний, он чаще диагностируется у женщин, при этом у мужчин обычно развивается быстро прогрессирующий склероз.

После 50 лет соотношение случаев болезни у мужчин и женщин становится примерно одинаковым.

Виды

Болезнь может поражать разные органы и системы человека. Именно поэтому в медицине принято выделять различные виды склероза.

Помимо распространенных разновидностей склероза, в медицине имеются заболевания, которые связаны с определенными органами. К примеру, кардиосклероз приводит к поражению клапанов и мышц сердца, а пневмосклероз вызывает уменьшение кислородного питания клеток.

Классификация склероза по месту поражения

В зависимости от пораженного органа выделяют множество разновидностей склероза:

Симптоматика

Рассеянный склероз сопровождается такими проявлениями:

• нарушение зрения;
• проблемы с координацией движений;
• изменение работы мочевыводящих путей;
• проблемы с равновесием;
• когнитивные нарушения.

Также человек, страдающий рассеянным склерозом, жалуется на повышенную утомляемость, ощущение слабости в ногах, резкие перепады настроения.

Для бокового амиотрофического склероза характерны парезы, спровоцированные атрофией мышечной ткани и повышением тонуса конечностей. Также развитие этого заболевания приводит к нарушению движения языка и голосовых связок. В итоге голос становится сиплым. Походка теряет устойчивость, наблюдается атрофия кистей рук.

При развитии склероза головного мозга у человека появляются психоэмоциональные нарушения. К ним относят раздражительность, внезапные колебания настроения, уменьшение активности психических процессов. Нередко возникают головные боли и головокружения, которое могут приводить к обморочным состояниям.

При появлении склероза замыкательных пластинок диагноз сможет поставить исключительно врач. Дело в том, что клиническая картина напоминает симптомы патологий опорно-двигательного аппарата, а потому у человека нередко возникают артриты, остеохондроз, артроз.

Развитие старческого склероза сопровождается снижением мнемических функций. Человек может жаловаться на повышенную утомляемость, онемение и покалывание в конечностях. Нередко наблюдается заторможенность речи.

Туберозный склероз сопровождается появлением пятен на коже лица. По мере прогрессирования болезни страдает зубная эмаль, а также возникают кистозные образования на коже и внутренних органах.

Осложнения

Если рассеянный склероз имеет злокачественное течение, он может спровоцировать летальный исход буквально в течение нескольких месяцев. Если же у человека присутствует доброкачественная форма заболевания, постепенно нарушаются двигательные функции. При этом инвалидность может не диагностироваться больше 15 лет.

Появление бокового амиотрофического склероза имеет необратимые последствия для здоровья, и уже через 3-4 года после начала заболевания приводит к смертельному исходу. В отдельных случаях человек может прожить 12 лет после начала болезни.

Если вовремя не начать лечение склероза мозговых сосудов, он может спровоцировать инфаркты и инсульты. Также у людей нередко развивается слабоумие.

Склероз замыкательных пластинок приводит к появлению шпор и наростов на пораженных конечностях, что в итоге чревато полной утратой подвижности. Старческая форма заболевания провоцирует полную потерю памяти.

Туберозный склероз приводит к умственной отсталости, которая проявляется в виде аутизма. Также у человека могут присутствовать необоснованные вспышки агрессии и повышенная активность.

Профилактика

Чтобы не допустить развития склероза, нужно вести активный и здоровый образ жизни. Сохранить здоровье нервной системы поможет правильное питание и грамотно организованный режим дня.

Обязательно стоит исключить вредные привычки и гиподинамию. Недопустим и избыточный вес.

Эффективным способом профилактики является своевременное выявление и лечение сосудистых заболеваний. Впоследствии очень важно наблюдаться у узких специалистов – невролога, эндокринолога, кардиолога.

Лечение

Терапия склероза заключается в применении мочегонных и гормональных препаратов. Также может потребоваться использование противовоспалительных и иммуностимулирующих средств.

В отдельных случаях требуется назначение успокоительных препаратов.

В особо сложных ситуациях больным показано использование антидепрессантов.

Дополнительными методами терапии является применение витаминных комплексов и антиоксидантов.

Склероз – достаточно серьезное заболевание, некоторые формы которого могут привести к смертельному исходу. Чтобы не допустить опасных последствий для здоровья, при появлении первых же симптомов стоит обратиться к врачу.

Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, в результате течения которого поражению подвергается спинной мозг и мозг головной. Рассеянный склероз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в нарушении способности к управлению движениями мышц, а также в нарушении координации, зрения и чувствительности, приводит к поражению нервных клеток мозга, причем происходит это за счет атаки со стороны собственной иммунной системы организма.

Общее описание

Учитывая особенности поражения, производимого со стороны организма в адрес клеток головного и спинного мозга, рассеянный склероз относится к ряду аутоиммунных заболеваний. Под аутоиммунными заболеваниями, в свою очередь, подразумеваются те заболевания, течение которых приводит к тому, что иммунная система, чьи задачи сводятся к выявлению субстанций, чуждых организму и к последующему их уничтожению (бактерии и пр.), «ошибочно» атакует свои же собственные ткани. В качестве такого рода заболеваний, помимо рассеянного склероза, выделяют также ревматоидный артрит, системную красную волчанку и пр.

Соотнося данную специфику «ошибочного» воздействия иммунной системы в адрес аутоиммунного заболевания, нас интересующего, можно выделить следующую картину. Так, рассеянный склероз провоцирует атаку иммунной системы тканей, являющихся двух основных компонентов ЦНС (центральной нервной системы), то есть спинного и головного мозга. Собственно основу ЦНС составляют нервные клетки, за счет которых в организме обеспечивается возможность «передачи информации». Каждое из нервных волокон покрыто жироподобного типа веществом – это миелин, обеспечивающий их изоляцию, а также принимающий непосредственное участие в схеме передачи нервных импульсов мозга с другими участками тела. Подобные «информационные сообщения» аналогично командам становятся управляющей силой в движении мышц, соответственно, за их счет производится, например, движение речевых мышц, необходимое в разговоре, мышц опорно-двигательного аппарата и пр.

Возвращаясь к рассеянному склерозу, отметим, прежде всего, что его название определяет суть самого заболевания, заключается она в формировании участков склеротической (или рубцовой) ткани, причем формируется она именно в спинном или/и головном мозге. В частности формируются такие участки в результате разрушения жироподобного вещества, покрывающего нервные волокна (то есть отмеченного нами ранее миелинового слоя). У процесса разрушения этого слоя имеется собственное определение – демиелинизация. Из-за отсутствия ввиду подобного разрушения миелина, передаваемые тканями спинного и головного мозга электрические сигналы, либо принимают искаженный характер, либо и вовсе подавляются. В конечном итоге мозг утрачивает способность к принятию и отправке информации. Соответственно, указанное нарушение в связи систем организма становится причиной возникновения симптомов, отмечаемых при рассеянном склерозе.

Отдельно следует выделить и то, что миелин, тем ни менее, обладает способностью к собственному восстановлению, что, правда, происходит не столь быстро, потому «угнаться» за присущему темпу разрушения при рассеянном склерозе, просто не удается. Если обобщать для всех случаев заболевания характер симптоматики, при нем проявляющейся, а также степени тяжести ее проявления и в целом характер течения, то вряд ли это получится сделать, потому как в каждом случае выявляются разительные отличия по каждому из перечисленных пунктов, что в частности диктуется конкретной локализацией участков с появлением бляшек (собственно рубцовой ткани), а также степенью процесса демиелинизации.

На основании данных, предоставленных лишь со стороны Американского общества рассеянного склероза, заболевание это актуально примерно для 400 000 человек, и это – только по США. Что примечательно, рассеянный склероз – вторая по счету причина, приводящая к неврологической инвалидизации населения мира, соответствующего категории молодого возраста и возраста среднего (на первом месте причиной такого результата являются различного типа посттравматические поражения, затрагивающие нервную систему).

Рассеянный склероз у женщин отмечается до трех раз чаще в сравнении с мужской заболеваемостью. До достижения подросткового возраста рассеянный склероз встречается исключительно редко, а вот наиболее высокая вероятность его развития отмечается с начала переходного возраста и до достижения 50 лет. После перехода указанных в качестве критичных отметок возраста риск постепенно подлежит снижению. Имеется также и определенная территориальная подверженность рассеянному склерозу. Так, установлено, что хотя встречается он и повсеместно по странам мира, однако чаще диагностируется у жителей северной Европы (Шотландия, Швеция, Норвегия, Дания), а вот в разы реже подверженность ему отмечается у жителей стран с характерным для них тропическим климатом.

Причины рассеянного склероза

В точности на сегодняшний день неизвестно, что именно провоцирует развитие рассеянного склероза. Тем ни менее, определенные предположения и на этот счет имеются благодаря некоторым сопоставлениям информации. Так, например, известно, что по наследству заболевание это не передается, хотя в некоторой мере повышается риск его возможного развития при наличии близких родственников с таким диагнозом.

Также со стороны некоторых специалистов выдвигается предположение, основанное на том, что развитию рассеянного склероза способствует вирусная инфекция. Между тем, какой конкретно вирус отвечает за развитие этого заболевания, пока не ясно.

Следующая причина кроется в связи с витамином D. Он, как известно, вырабатывается в результате активного воздействия УФ-лучей и вполне возможно, что является защитой от рассеянного склероза. В частности основано это предположение на уже указанных данных по заболеваемости, потому, собственно, есть основания для объяснения, почему именно жители стран с тропическим климатом крайне редко заболевают рассеянным склерозом.

Опять же, причиной является аутоиммунная реакция, которую мы рассмотрели выше. Между тем, причины, которые провоцируют атаку со стороны иммунной системы в адрес собственных тканей и миелина в частности, остаются пока неизвестными.

Особенности симптомов рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза для определенного удобства распределяют на симптомы первичные, а также вторичные симптомы и симптомы третичные. Рассмотрим, в чем заключается суть такой классификации.

• Первичные симптомы. Данного типа симптомы являются непосредственным результатом демиелинизации, за счет которой нарушается проводимость по нервным волокнам электрических импульсов. В нормальном состоянии передача импульсов происходит, как мы уже отмечали, от мозга к внутренним органам и к мышцам, за счет чего обеспечивается выполнение ими соответствующих функций. Что касается непосредственно симптомов, к этой группе относящихся, то это тремор, мышечная слабость, нарушения, связанные со зрением и равновесием, ощущение покалывания, параличи различного типа, нарушения, связанные с функциями кишечника и мочевого пузыря. Перечисленные симптомы требуют контроля над ними с использованием конкретного типа медпрепаратов, а также внедрения мер реабилитационного масштаба и соответствующего лечения в других вариантах его реализации.
• Вторичные симптомы. Данные симптомы, в свою очередь, являются следствием симптомов предыдущей группы, то есть симптомов первичных. К примеру, на фоне параличей по первичным симптомам могут развиться пролежни (опрелости), в то время как нарушения, связанные с функциями мочевого пузыря становятся причиной появления частых и рецидивирующих инфекций в данной среде. Вторичные симптомы все также могут быть излечены, однако в идеальном варианте важно их предупредить, подобрав соответствующие методы в рамках их первичного проявления.
• Третичные симптомы. Сюда уже относятся проблемы профессионального, а также психосоциального масштабов. В частности они объясняются актуальностью перечисленных ранее первичных симптомов и симптомов вторичных. К примеру, достаточно распространенным результатом их воздействия является развитие депрессии при рассеянном склерозе.

Некоторые пациенты интересуются, в результате чего проявляются симптомы рассеянного склероза, потому рассмотрим и этот вопрос. Прежде всего, отметим, что демиелинизация, при которой, как мы рассмотрели, разрушению подвергается защитная оболочка, покрывающая нервные волокна, развиться может в любом из отделов мозга (спинного или головного).

По этой причине, опять-таки, отмеченная ранее разница в проявлении симптоматики и в особенностях течения заболевания, будет заключаться именно от конкретной области локализации поражения. К примеру, демиелинизация нервов, посредством которых обеспечивается передача сигналов к мышцам, может привести к нарушениям, связанным с двигательными функциями (этому соответствует моторная симптоматика). При демиелинизации нервных волокон, за счет которых обеспечивается передача к мозгу сенсорной информации, происходят, соответственно, нарушения, связанные с чувствительностью.

На фоне таких особенностей можно сказать, что течение рассматриваемого нами заболевания может характеризоваться не только собственным разнообразием, но и непредсказуемостью. К примеру, некоторые пациенты сталкиваются с проявлением на начальной стадии заболевания только лишь одного из тех симптомов, которые в целом ему свойственны. Более того, вслед за этим не исключается развитие заболевания по такой схеме, при которой на месяцы, а то и на годы следует определенное затишье, то есть заметных ухудшений в состоянии не возникает.

Важно также учитывать и тот факт, что вне зависимости от разнообразия всех тех симптомов, которые могут проявляться при рассеянном склерозе, в каждом конкретном случае может проявляться лишь часть из них, в то время как другие симптомы вообще никогда не дадут о себе знать своим возникновением. Соответственно, особенности течения рассеянного склероза указывают при общем их рассмотрении лишь на то, что для каждого случая заболевания они строго индивидуальны, потому сравнивать себя и других людей сквозь призму этого заболевания попросту не имеет смысла.

Рассеянный склероз: симптомы

Начало заболевания, как и в целом его течение, в каждом случае индивидуально в собственных особенностях. Ранние симптомы рассеянного склероза могут быть достаточно бурными в проявлении, хотя не исключается и мягкость в этом, за счет чего больной человек на протяжении длительного срока вовсе не замечает свойственной заболеванию симптоматики.

К наиболее распространенным проявлениям рассеянного склероза относятся следующие:

• ощущение онемения и покалывания;
• слабость в конечности (или в конечностях);
• двоение в глазах, нечеткость зрения;

К менее распространенным проявлениям симптоматики относят:

• спонтанное возникновение параличей;
• «смазанность» воспроизведения речи;
• нарушение координации движений;
• нарушения когнитивного масштаба.

Прогрессирование заболевания нередко провоцирует и другого типа симптоматику, например, мышечные спазмы, хроническую усталость, нарушения сексуального характера, повышенную чувствительность в адрес воздействующего тепла, изменения, связанные с восприятием действительности и событий, а также изменения мыслительной деятельности. Остановимся на проявлении актуальной для заболевания симптоматики несколько подробнее.

• Хроническая усталость. Этот симптом чаще всего сопутствует рассеянному склерозу. Как правило, наиболее выраженный характер усталость обретает со второй половины дня. Для состояния больного в этом случае актуальна мышечная слабость, нарастающая в проявлении, вялость, сонливость, а также умственное переутомление.
• Повышенная чувствительность в адрес воздействующего тепла. В большинстве случаев выявления заболевания, о котором идет речь, у больных отмечается этот симптом. Реакция в этом случае возникает при перегревании, к примеру, в горячем душе, а это, в свою очередь, провоцирует возникновение симптоматики, свойственной в целом заболеванию, или ее обострение.
• Мышечные спазмы. Этот симптом является не только довольно распространенным в клинике рассеянного склероза, но и нередко сопутствует инвалидизации. Спазмированию, как правило, подвергаются мышцы верхних и нижних конечностей, в результате чего утрачивается возможность адекватного управления ими.
• Интеллектуальные нарушения. Ведение умственной деятельности, а точнее нарушения, сопутствующие этому процессу – проблема, актуальная для больных порядка в 50% случаев рассеянного склероза. Преимущественно проявляются такие проблемы в общей заторможенности мышления и в постепенном снижении возможности запоминания и концентрации внимания. Что примечательно, порядка в 10% случаев указанные симптомы при рассеянном склерозе проявляются в выраженном варианте, за счет чего возникают серьезные ограничения относительно способности больных к выполнению тех или иных задач, выполняемых в повседневной жизни.
• Головокружение. Зачастую больные сталкиваются с головокружениями, а также с состоянием общей неустойчивости. В некоторых случаях появляется иллюзия движения самого больного или того, что он видит (движение идет «по кругу»), состояние определяется как «вертиго». Указанная симптоматика в этом случае непосредственным образом связана с поражением нервных путей, за счет которых обеспечиваются координация ряда импульсов (зрительные и пр.), следующих к мозгу. Помимо этого они необходимы для поддержки равновесия, что и объясняет при поражении нервов проявление симптомов.
• Нарушения зрения. Это проявление достаточно распространено в качестве одного из вариантов симптоматики рассеянного склероза. Что примечательно, одна из разновидностей глазной патологии, которой в частности является неврит глазного нерва, диагностируется в 55% случаев течения рассеянного склероза. Следует отметить, что нарушения зрения, возникающие при этом заболевании, в большинстве своем не приводят к развитию слепоты.
• Нарушения глотания, речи. Нарушения глотания – довольно частый симптом у больных рассеянным склерозом, помимо этого ему нередко сопутствуют и нарушения речи. Объясняется это тем, что повреждению подверглись те нервы, которые принимают непосредственное участие в процессе выполнения указанных функций.
• Необычные ощущения. Этот симптом также достаточно часто встречается у больных рассеянным склерозом. Заключаются такие ощущения в появлении ощущений типа «появления мурашек», жжения, зуда, онемения, покалывания, «летучих болей». И хотя в некоторой мере эти проявления вызывают определенные беспокойства и сложности для больного, но ни угрозы для жизни, ни для последующей инвалидности они для него не определяют. Более того, их можно определенным образом контролировать и устранять за счет реализации методов соответствующей терапии в их адрес.
• Тремор. Этот симптом при рассеянном склерозе появляется достаточно часто, причем его возникновение может серьезным образом усложнять жизнь больного человека. Кроме того, дрожание (чем, по сути, является тремор) конечностей или туловища в результате сопутствующих мышечных сокращений, лечению поддается довольно трудно.
• Нарушение походки. Данный симптом также является одним из наиболее распространенных для больных рассеянным склерозом. Причина нарушения походки связана преимущественным образом с появлением мышечной слабости или со спазмом мышц, хотя трудности при ходьбе также могут быть спровоцированы и онемением ступней или нарушением равновесия.

Повторим и ранее отмеченные симптомы: нарушения мочеиспускания, которые, например, могут заключаться в недержании мочи или в ее задержке; нарушения в работе кишечника (недержание кала, или, наоборот, запоры); эмоциональные нарушения, возникающие на фоне той симптоматики, которая актуальна для рассеянного склероза (изменчивость настроений, состояние эйфории (неуместного веселья), чрезмерная тревожность, депрессия). Также можно выделить и такие нарушения, актуальные для рассеянного склероза, как судорожные припадки и нарушения дыхательных функций, головные боли, одышка и снижение слуха, хотя они в целом проявляются значительно реже.

Особенности течения рассеянного склероза

Заболевание, рассматриваемое нами, является хроническим, а потому свойственные ему особенности течения заключаются в чередовании периодов обострения и ремиссий. Обострение в частности сопровождается ухудшением возникающей обычно симптоматики, а также присоединением новых ее проявлений. Ремиссия, соответственно, характеризуется частичным или полным исчезновением симптомов.

Что касается длительности каждого из периодов, равно как и частоты возникновения каждого из них, то здесь все, опять же, строго индивидуально. Зачастую длительность обострения составляет период в рамках нескольких дней либо недель, затем наступает ремиссия. Ранние этапы в развитии рассеянного склероза характеризуются, как правило, интервалом в чередовании периодов от 1 до 3 лет. Прогрессирование заболевания приводит к сокращению времени между обострениями/ремиссиями.

В целом же предсказать особенности течения рассеянного склероза в каждом конкретном случае невозможно. Тем ни менее чем раньше приступить к лечению этого заболевания, тем меньшую выраженность будут в нем обретать симптомы, тем, соответственно, реже оно будет обостряться.

Диагностирование

Для диагностирования рассеянного склероза применяются инструментальные методы, потому как специфической симптоматикой, на основе которой это можно сделать, это заболевание не располагает. В числе методов диагностики используются следующие:

• Ядерно-магнитный резонанс (сокр. ЯМР), с помощью информации по которому врачом может быть произведено выявление характерных рубцов (бляшек), сосредоточенных в рамках спинного и/или головного мозга. Следует отметить, что те изменения, которые возникают в мозге на фоне воздействия процессов, актуальных для рассеянного склероза, возникают и при некоторых других видах заболеваний, соответственно, выявление при ЯМР рубцов вовсе не является окончательным поводом для постановки этого диагноза. Отсутствующие изменения в спинном и/или головном мозге при ЯМР не являются также основанием и для опровержения диагноза рассеянный склероз.
• Вызванные потенциалы. С помощью этого метода становится возможной регистрация электрических импульсов, посыл которых осуществляет мозг в качестве ответа на производимую стимуляцию тех или иных органов чувств (слух, зрение и пр.). При выявлении нарушений в процессе передачи импульсов есть основания предполагать, что в конкретном участке миелин подвергся соответствующему разрушению.
• Спинномозговая пункция (анализ спинномозговой жидкости). В данном случае имеется возможность выявления изменения уровня в ней эритроцитов (в частности интересует повышение их числа) и наличия особого типа антител, чье воздействие направлено на разрушение миелина.

Важным моментом в диагностике является то, что постановка диагноза рассеянный склероз целесообразна лишь в том случае, если в ЦНС (а именно в спинном или/и в головном мозге) было выявлено хотя бы два очага, свидетельствующих о поражении. По этой причине для уточнения данного диагноза необходимо время (в рамках от года, а иногда и больше).

Лечение

Методов лечения, с помощью которых производится лечение рассеянного склероза, сейчас не существует. Между тем, применение определенных методов терапии определяет возможность снижения частоты проявлений заболевания и их тяжесть. Помимо этого, ряд препаратов также способствует снижению темпов прогрессирования некоторых типов течения рассеянного склероза.

Препараты, способствующие изменению течения заболевания

• препараты группы стероидных гормонов – данного типа препараты применяются при обострениях течения рассеянного склероза, их применение позволяет снизить длительность периода его обострения;
• иммуномодуляторы – с их помощью обеспечивается ослабление симптоматики, характерной для рассеянного склероза, увеличивается временной промежуток обострений;
• иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунитет) – их использование диктуется необходимостью влияния на иммунную систему, повреждающую миелин в рамках периодов обострения заболевания.

Симптоматическое лечение

• Слабость . Во избежание ее появления необходимо избегать фактора, обуславливающего перегрев (длительное нахождение под солнцем, а также в помещениях с повышенной температурой, таких как парилки, бани и пр.). Для устранения слабости может быть порекомендован Флуоксетин, Амантадин и др. Использование Флуокстина целесообразно в особенности в том случае, если у больного помимо слабости развилась депрессия.
• Мышечные спазмы, боль . Зачастую боли при рассеянном склерозе если и появляются, то по причине мышечного спазма, в результате которого мышца подвергается постоянному сокращению. Для расслабления мышц, а также для устранения спазма используются такие препараты как Тизанидин, Габапентин, Диазепам и другие. Боль также может обуславливаться нарушением в процессе передачи вдоль волокон нервного импульса или его искажением. Выраженные боли могут быть устранены нестероидными противовоспалительными препаратами типа Ибупрофен, Диклофенак и др. Помимо этого врачом могут быть порекомендованы даже наркотические анальгетики для этой цели (Омнопон, Морфин и другие). Возникающая боль при рассеянном склерозе устраняется и препаратами противосудорожного действия (Фенитоин, Карбамазепин и т.д.).
• Депрессия. И депрессия, и проявления, связанные с изменением настроения и пр. при рассеянном склерозе, как мы уже отметили, возникают на фоне этого заболевания. В этом случае применяются антидепрессанты.

Прогноз

Особенности начальных проявлений, равно как и последующего течения рассеянного склероза в каждом из случаев соответствуют одному из вариантов развития. Наиболее типичный случай заболевания указывает на начало, проявляющееся в виде серии приступов, вслед за которыми отмечается ремиссия (частичная или полная), в рамках которой симптоматика затихает для последующего повторного возникновения через определенное время. Данный тип проявления заболевания и чередования периодов определяется как ремитирующий рассеянный склероз.

Для первичной прогрессирующей формы рассматриваемого заболевания характерным является проявление ухудшений симптоматики в постепенном виде, ремиссии невыраженные, хотя не исключается возможность возникновения периодов временной стабилизации состояния или незначительного его улучшения.

Для вторичного рассеянного склероза характерным является начало аналогичное ремитирующей форме при последующем переходе к форме прогрессирующей. Достаточно редко течение заболевания соответствует прогрессирующе-ремитирующей форме, что определяет изначальное прогрессирующее его течение, периодически усугубляемое за счет появления острых приступов.

Три перечисленных последними варианта течения в некоторых случаях объединяют под общее определение – хронически прогрессирующий рассеянный склероз.

Порядка 20% пациентов сталкиваются с доброкачественной формой рассеянного склероза, течение которого характеризуется незначительным прогрессированием симптоматики после появления первичного приступа заболевания либо и вовсе отсутствием прогрессирования. Это позволяет пациентам в полной мере сохранять трудоспособность. Немало больных, к сожалению, сталкивается и со злокачественной формой течения заболевания, в результате чего ухудшение состояния происходит неуклонно и быстро, приводя впоследствии к выраженной инвалидизации, а иногда и к летальному исходу.

В случае появления симптоматики, актуальной для рассеянного склероза, необходимо обратиться к неврологу.

Рассеянный склероз - это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Эта болезнь встречается среди людей достаточно часто, однако, ее распространенность по земному шару не равномерна. Так, наибольший процент заболеваемости регистрируется в странах США, Канады, Европы, а наименьший в странах Африки и Азии. Считается, что наиболее подвержены риску возникновения заболевания представители европеоидной расы. Болезнь возникает в возрасте 16-40 лет, пик заболеваемости припадает на тридцать лет. В структуре заболеваемости преобладают женщины.

Часто люди называют забывчивость, рассеянность, особенно у пожилых людей «старческим склерозом». Но эти явления на самом деле не имеют ничего общего с болезнью под названием «рассеянный склероз». Это тяжелое заболевание, которое часто приводит к инвалидизации.

Причины развития заболевания

Основной единицей нервной системы является нейрон, который состоит из ядра, тела и его отростков (дендритов и аксона). Дендриты - это мелкие, разветвленные отростки. Аксон - это длинный отросток, с помощью которого осуществляется передача нервного импульса собственно от нейрона к исполнительному органу. Аксон, в отличие от дендрита, покрыт миелиновой оболочкой. От целостности миелиновой оболочки будет зависеть качество проведения нервного импульса. При рассеянном склерозе повреждается именно эта оболочка, в результате чего пораженный нерв не способен выполнять полноценно свою функцию.

Почему же это происходит? Рассеянный склероз относят к группе аутоиммунных заболеваний . То есть иммунная система воспринимает те или иные клетки организма чужеродными (подобно злокачественным клеткам, вирусам, бактериям) и начинает бороться с ними. Так, при рассеянном склерозе Т-лимфоциты через гематоэнцефалический барьер проникают в мозг, где атакуют белок миелина.

В результате разрушения миелина (демиелинизации) на поверхности нервного волокна возникают склеротические бляшки. Располагаются бляшки в белом веществе абсолютно в любом участке головного или спинного мозга, но гораздо чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе, мозжечке, перекресте зрительного нерва, несколько реже в области подкорковых структур и гипоталамусе. У больного могут одновременно существовать бляшки, находящиеся на разных стадиях своего развития. Так, во время рецидива заболевания процессы демиелинизации усиливаются, образуются новые бляшки.

Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга. К внешним факторам, провоцирующим развитие заболевания, относят:

• Глазодвигательные расстройства ( , двоение в глазах, вертикальный нистагм);
• Неврит лицевого нерва (проявляется периферическим парезом мышц лица);
• Пирамидные нарушения (парезы конечностей, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов);
• Мозжечковые нарушения (пошатывание во время ходьбы, атаксия, интенционный тремор (дрожание при целенаправленных движениях), горизонтальный нистагм, скандированная речь, изменение почерка);
• Расстройства чувствительности (онемение, покалывание кожи);
• Нарушение функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания, реже дефекации);
• Невротические расстройства (быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния, эйфория, апатия, интеллектуальные нарушения);
• Эпилептические припадки.

При рассеянном склерозе возникает симптомокомплекс, который в медицине получил название синдрома «горячей ванны». Когда во время принятия ванны, состояние пациента ухудшается. Возникновение этого синдрома объясняется повышенной чувствительностью нервного волокна, лишенного миелина, к воздействию факторов внешней среды. Также выделяют синдром «непостоянства клинических симптомов», когда выраженность симптомов меняется не только на протяжении месяцев, но даже в течение суток.

Синдром «клинической диссоциации» характеризуется несоответствием выраженности симптомов результатам неврологического осмотра. Например, при наличии острого снижения зрения и даже полной слепоты может наблюдаться нормальное, неизмененное глазное дно.

В большинстве случаев у больных наблюдаются симптомы поражения, как головного, так и спинного мозга. Подобная клиническая картина получила название цереброспинальной формы рассеянного склероза. Если у пациента преобладают признаки поражения спинного мозга, говорят о спинальной форме заболевания, а признаки поражения мозжечка, столба мозга, зрительных нервов - о церебральной форме.

Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Этиотропное лечение рассеянного склероза все еще не разработано. Поэтому главным направлением в борьбе с недугом является патогенетическая терапия. Выделяют два направления патогенетической терапии: лечение обострения заболевания и торможение прогрессирования рассеянного склероза. Лечебная тактика должна разрабатываться с учетом особенностей клинического течения, активности патологического процесса.

В случае обострения заболевания больным назначают глюкокортикостероиды. Сначала проводят пульс-терапию метилпреднизолоном - вводят внутривенно капельно по 500-1000 мг препарата в сутки на 400 мл физраствора. После достижения положительного результата, обычно это происходит на пятые-седьмые сутки, переходят на прием таблетированных кортикостероидов, в частности, преднизолона.

Для подавления активности иммунной системы используют препараты из группы цитостатиков: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Прием этих медикаментов уменьшает тяжесть обострений, а также замедляет прогрессирование заболевания.

Новым направлением в терапии заболевания является применение препаратов бета-интерферона: ребиф, бетаферон. Эти лекарственные средства оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, а также противовирусное действия. Бета-интерфероны назначают по 6-12 млн МЕ через день длительным непрерывным курсом. Также в терапии рассеянного склероза используют такие современные препараты как: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Митоксантрон, а также препарат моноклональных антител Натализумаб (Тизабри).

Эти лекарственные средства уменьшают количество и выраженность обострений, удлиняют период ремиссии, замедляют прогрессирование патологического процесса.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд - снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин - при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам - уменьшают тремор, а также невротические симптомы;