Точные причины внутриутробной гибели одного из детей при многоплодии не известны точно, однако специалисты могут выделить ряд факторов, которые приводят к подобным ситуациям:

• генетические аномалии развития одного у одного из плодов;
• тяжелые нарушения кровообращения в плаценте;
• нарушение кровообращения в сосудах пуповины у плода, например, при образовании узла;
• травма живота матери, в результате чего происходит отслойка плаценты одного их плодов.

Признаки замирания плода при двойне

Клиническая картина при замирании одного из детей двойни во многом зависит от срока вынашивания, на котором это произошло. Если плод погибает до 12 недели гестации, то женщина может не заметить развития особой клинической картины, самыми частыми признаками при этом является ноющая боль в нижней части живота и возможные кровяные выделения из влагалища. При гибели одного из плодов на сроке до 10 недель врачи говорят о феномене «исчезающего» плода.

Если замирание одного из детей происходит после 10 недели гестации, то формируется так называемый «бумажный плод» - состояние, представляющее собой мокнутие и последующее мумифицирование погибшего плода и его оболочек. В результате своей гибели эмбрион сжимается растущим плодным пузырем второго малыша, при этом наблюдается частичное всасывание компонентов амниона погибшего эмбриона. Клиническая картина у женщины может отсутствовать, о замирании одного из плодов она узнает только на УЗИ.

Диагностика антенатальной гибели одного плода при многоплодии

Самым главным инструментом диагностики замирания одного из плодов при двойне является метод УЗИ. На экране монитора врач отчетливо видит отсутствие сердцебиения у одного из малышей, и даже может точно сказать женщине, на каком сроке произошла гибель.

Как часто встречается замирание одного из плодов при двойне?

При вынашивании двоих малышей согласно данным статистики гибель одного из них случается в 2% случаев или 1 раз среди тысячи многоплодных беременностей. Чаще всего наблюдается замирание одного из эмбрионов в том случае, когда плоды имеют одну общую плаценту (монохориальное многоплодие).

Опасность внутриутробного замирания одного из детей для мамы и второго эмбриона

Если замирание одного из детей в матке произошла до 10 недели гестации , то в большинстве случаев это не представляет опасности для жизни и дальнейшего развития второго ребенка и для организма самой будущей мамы.

При замирании одного из эмбрионов на сроке от 10 до 13 недели чаще всего формируется «бумажный» плод, а второй ребенок продолжает развиваться в матке. Риски аномалий, конечно, присутствуют, но они не значительны.

При гибели одного из детей на поздних сроках внутриутробного развития угроза появляется в первую очередь для жизни оставшегося в матке ребенка. В результате остановки сердца у одного малыша появляется риск обескровливания живого ребенка, так как по кровеносным сосудам плаценты кровь живого плода начинает активно перекачиваться в сосуды мертвого плода, превращая его тело в некий кровяной резервуар. В результате такого обескровливания у живого малыша появляется риск развития следующие состояний:

• тяжелая гиповолемия живого плода;
• тяжелые поражения нервной системы и сердца живого плода;
• развития острого кислородного голодания ребенка в матке.

Наличие мертвого плода в организме матери на позднем сроке беременности создает предпосылки для развития тяжелых нарушений кровообращения и образования тромбозов, что может представлять угрозу и для ее жизни.

Что делать в случае гибели одного из плода двойни?

Действия специалистов при гибели одного из малышей двойни во многом зависит от того, на каком сроке наступила смерть ребенка внутри. При замирании одного из эмбрионов двойни до 10-12 недели беременности в 90% случаев заканчивается благополучно для матери и оставшегося живого малыша.

Гибель одного из детей во втором триместре увеличивает риск для матери и живого ребенка, для спасения которого самым лучшим вариантом считают внутриутробное вливание плазмы крови и прекращение контактирования между кровеносными системами детей в полости матки. Выживаемость второго малыша при своевременном выявлении и принятых мерах составляет порядка 60%.

Если гибель одного из детей происходит в последние месяцы беременности , то женщину в срочном порядке родоразрешают, а малыша помещают в палату интенсивной терапии для дальнейшего выхаживания.

Ирина Левченко, врач акушер-гинеколог, специально для сайта сайт

Во чреве 84-летней бразильской женщины обнаружили окаменелый плод возрастом в 44 года.

Это произошло, когда из-за невыносимых болей в животе женщина обратилась к врачу, который сделал ей рентген.

На снимке они увидели окаменевший эмбрион.

Данный феномен получил в медицинском обиходе название литопедион . Литопедион — окаменелый утробный плод, умерший в матке или брюшной полости, который после этого подвергся обызвествлению.

Это редкий феномен, случающийся в основном тогда, когда плод умирает во время внематочной беременности.

Поскольку не существует естественного способа избавиться от такого плода, организм подвергает его кальцификации, чтобы разлагающиеся ткани плода не навредили организму носителя.

Врачи, обследовавшие женщину, пришли к выводу, что плод умер на 28-й неделе беременности. Тем не менее от операции по его удалению пациентка отказалась.

Случай с марокканкой

Данный феномен очень редок, поэтому случаи его появления обычно фиксируются историками. Этот описан в 2012 году. Жительница небольшой деревни, расположенной в окрестностях Касабланки, Марокко, мать троих детей Захра Абуталиб в последний раз забеременела в 26- летнем возрасте.

Девять месяцев вынашивания плода прошли без осложнений. Однако в роддоме она стала свидетелем смерти соседки по больничной палате — молодой мамы, которая скончалась на операционном столе в результате кесарева сечения. Не удалось спасти и ее ребенка.

Испугавшись, что подобная судьба может ожидать и ее, впечатлительная Захра, собрав вещички, убежала из больницы, решив рожать дома. На протяжении нескольких последующих дней она ужасно страдала от родовых болей, однако долгожданный ребенок так и не появился на свет. Вскоре он вообще перестал двигаться в утробе, и женщина решила, что малыш «заснул».

Захра хорошо помнила местный миф о «спящем младенце». Якобы если не родить его, то он будет всю жизнь защищать честь матери. Поэтому не особенно и беспокоилась о своем состоянии, тем более что схватки больше не повторялись.

Так продолжалось целых сорок шесть лет, пока недавно, уже на 75 году жизни, боль неожиданно не вернулась. Захра обратилась к врачам. Ультразвуковое исследование в больнице города Рабат показало присутствие в брюшной полости женщины инородного тела, происхождение которого медики объяснить не могли.

Было проведено более тщательное обследование организма, по результатам которого специалисты пришли к выводу, что твердая масса в организме Захры — не что иное, как окаменелый плод, который организм женщины чудесным образом принял за орган и поэтому долгое время не воспринимал как инородное тело.

Операция продолжалась четыре часа. В конце концов бригаде врачей во главе с доктором Таиби Куаззани удалось извлечь из тела женщины плод весом немного больше двух килограммов и имевший в длину 42 сантиметра.
Так, спустя почти полстолетия ребенок Захры наконец появился на свет.

Литопедион образуется в теле женщины в случае внутриутробной гибели плода, обычно после внематочной беременности, хотя известны случаи его образования и в матке. Организм матери воспринимает погибшего ребенка как инородное тело, и в результате защитной реакции плод мумифицируется.

Первое подробное описание такого случая относится к 1582 году, когда некий французский врач при вскрытии тела 68-летней женщины обнаружил окаменелый плод, остававшийся в чреве матери на протяжении 40 лет.

Беременность длиною в жизнь

Согласно медицинской статистике, «каменные дети» могут оставаться внутри человека сколь угодно долго. И 46 лет — отнюдь не предел. Так, в январе 2009 года в больницу китайского города Хуангиаотан обратилась 92-летняя местная жительница Хуанг Юиджун, которая жаловалась на очень сильные боли в желудке. Каково же было удивление медиков, когда они выяснили, что престарелая женщина… беременна! Более того, беременна уже давно — 60 лет!

Ее удивительная история, сообщает издание The Sun, началась в далеком 1948 году. Тогда врачи сказали Хуанг, что плод погиб до рождения в ее утробе. Чтобы удалить его, нужна была операция, за которую врачи запросили сумму в местной валюте, эквивалентную 150 долларам.

Услышав расценки, Хуанг просто развернулась и ушла. «Это были огромные деньги в то время, — говорит женщина, — больше, чем все члены моей семьи зарабатывали за несколько лет. Поэтому я ничего не стала делать, решив проигнорировать медицинский диагноз».

«Игнорирование» продолжалось несколько десятилетий, пока умерший в утробе ребенок не напомнил о себе вновь.
«Я не мог поверить своим собственным глазам, когда обнаружил, что в утробе Юиджун находится ребенок, — рассказывает доктор Лю Ан Бин из больницы Гвингшен. — За мою 40-летнюю практику в качестве практикующего врача ничего более странного и удивительного я не видел».

Руководитель отделения акушерства и гинекологии больницы Сю Сян Мин добавляет: «Обычно мертвый плод распадается внутри. Но в данном случае мы имеем дело с редчайшим событием. До сих пор не ясно, как госпожа Юиджун оставалась все это время в добром здравии».

Еще больше вопросов вызывает самая длительная на сегодня в истории медицины беременность 93-летней жительницы Лиссабона Марии Романдес, которая обратилась в 1996 году в больницу, жалуясь на сильные боли в желудке. Каково же было удивление врачей, когда они выяснили, что престарелая женщина беременна двумя мумифицированными зародышами 72 года!

Бабушка вспоминает, что в 1924 году ей стало плохо, ее тошнило, она набирала в весе. В это же время наблюдалась остановка менструального цикла. Женщина поняла, что у нее какая-то проблема по женской части, но так как не чувствовала особенно сильных болей, то и к врачу не стала обращаться.

Через некоторое время тошнота прошла, и Мария не жаловалась на здоровье вплоть до весны 1996 года. Констатировав причину «болезни», врачи незамедлительно сделали операцию и извлекли двух хорошо сохранившихся одеревеневших близнецов.

Специалисты полагают, что они умерли от недостаточности питания. Недостаточность же питания стала причиной того, что организм Марии Романдес не выкинул их в свое время.

Продолжительность беременности зависит от числа плодов. Средняя продолжительность беременности для двоен составляет 260 дней (37 нед), а для троен - 247 дней (35 нед). Течение многоплодной беременности более неблагоприятно при монохориальном (особенно при сочетании с моноамниотическим) типе плацентации по сравнению с бихориальным.

При многоплодной беременности к организму женщины предъявляются повышенные требования. Все органы и системы функционируют с большим напряжением. Значительно чаще встречаются различные осложнения.

Более рано развиваются гемодинамические, волемические и другие нарушения. ОЦК при многоплодной беременности возрастает на 50-60 %, тогда как при одноплодной на 40-50 %. В связи со смещением диафрагмы значительно увеличенной маткой затрудняется деятельность сердца - возникают одышка, быстрая утомляемость, тахикардия.

Увеличение матки, особенно к концу беременности, ведет к сдавливанию внутренних органов, что проявляется нарушением функции кишечника, учащенным мочеиспусканием, изжогой.

Нижняя полая вена отчасти сдавливается. В результате этого нередко возникает варикозное расширение вен конечностей, вульвы, прямокишечных вен.

Почти в 4-5 раз чаще отмечается гестоз, который отличается более ранним началом, затяжным и более тяжелым клиническим течением, нередко сочетается с острым пиелонефритом беременных.

В связи с повышенной потребностью и утилизацией железа, сниженной способностью усвоения фолиевой кислоты у беременных часто развивается железодефицитная и мегалобластическая анемия. Характерным для многоплодной беременности является выраженное снижение содержания сывороточного железа и повышение продукции трансферрина и церулоплазмина.

Наличие большой распластанной плаценты или нескольких плацент нередко является причиной низкого расположения и предлежания плаценты.

Значительно чаще, чем при одноплодной беременности, наблюдаются такие осложнения, как кровотечения во время беременности и в родах, аномалии родовой деятельности.

Нередко при многоплодной беременности возникают неправильные положения плодов: тазовое предлежание (24-30 %), поперечное положение (5-6 %).

Одним из наиболее частых осложнений при многопдодной беременности является преждевременное ее прерывание. Преждевременные роды наблюдаются в 25-50 % случаев в зависимости от числа плодов. Это обусловлено значительным перерастяжением матки, недостаточностью маточно-плацентарного кровообращения, гестозом, более часто встречающейся иммунологической несовместимостью по системе AB0 и другими осложнениями.

Матка при многоплодной беременности достигает больших размеров не только за счет большого количества плодов, но и за счет часто возникающего многоводия.

Рис. 12.4. Типы сросшихся близнецов, а - торакопаги; б - краниопаги.

Рис. 12.4. Продолжение.

В - пигопаги; г - неполное расхождение близнецов.

Развитие близнецов, родившихся в срок, в большинстве случаев бывает нормальным. Однако масса их тела обычно меньше (на 10 % и более), чем при одноплодной беременности. При двойнях масса детей при рождении менее 2500 г наблюдается в 40-60 %.

Низкая масса близнецов в этом случае чаще всего обусловлена недостаточностью маточно-плацентарного комплекса, который не способен в достаточной степени обеспечить адекватные условия для оптимального роста и развития близнецов. Следствием этого является ЗВУР плода, которая при многоплодной беременности распространена. Масса близнецов соответственно уменьшается пропорционально их количеству (тройня, четверня и т. д.).

Разница в массе тела близнецов может достигать 200-300 г, а иногда и больше.

Неравномерное (диссоциированное) развитие близнецов связано с неодинаковым поступлением питательных веществ из единого плацентарного круга кровообращения.

При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза (до 18,8 %) превышают их частоту у женщин с одноплодной беременностью и наиболее характерны для монозиготных плодов.

Сросшиеся близнецы являются наиболее типичным примером пороков, наблюдаемых только при моноамниотическом типе многоплодной беременности. В 75 % сросшиеся близнецы - девочки.

Среди различных типов срастания близнецов выделяют следующие (рис. 12.4):

Торакопаги (сращение в области грудной клетки) - 18-74 %;

Омфалопаги и ксифопаги (сращение в области пупка и хрящом мечевидного отростка) - 0,5- 10%;

Торакомфалопаги - 28 %;

Краниопаги (сращение гомологичными частями черепа) - 1-6 %;

Неполное расхождение: раздвоение только в одной части или области тела - 10 %;

Пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца) соответственно 18-20 и 5-6 %.

В 1/3 случаев сросшиеся близнецы рождаются мертвыми или умирают в 1-й день жизни. Выживание детей зависит от типа сращения и сочетанных аномалий.

У сросшихся близнецов всегда выявляются анатомические аномалии развития, которые вероятнее всего обусловлены нарушением эмбрионального деления.

У торакопагов в 100 % имеется общая печень, в 50 % общий желудочно-кишечный тракт, в 75 % отмечаются врожденные пороки сердца, из которых в 90 % - разной степени слияние перикарда. Нередко бывает слияние сердца с формированием двух желудочков и разного числа предсердий. Дефект межжелудочковой перегородки встречается практически у всех близнецов этой группы.

Прогноз определяется степенью сращения. При общем сердце близнецы умирают в течение 3 мес.

Омфалопаги и ксифопаги. При этом типе печень срастается в 80 % случаев, грудинный хрящ-в 26 %, диафрагма - в 17 %, мочеполовые пути - в 3 %. В 1/3 наблюдений встречаются омфалоцеле (эмбриональная грыжа) и общий дистальный отдел подвздошной кишки. Пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло) наблюдаются с частотой до 25 %.

Краниопаги. При частичном типе краниопагов, когда головной мозг разделен костями черепа или твердой мозговой оболочкой, каждый плод имеет отдельную мягкую мозговую оболочку.

При полном типе головной мозг соединен. Церебральная связь встречается в 43 % случаев и чаще формируется при височно-теменном варианте сращения.

Пигопаги, соединенные в области ягодиц и нижних отделов позвоночника, имеют общую часть канала крестцового отдела позвоночника, общие прямую кишку и задний проход, общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, слитные наружные половые органы.

Прогноз довольно благоприятный, так как в патологический процесс не вовлечены жизненно важные органы.

Ишиопаги, соединенные в области нижней части крестца и копчика, имеют общий тазовый пояс. Ишиопаги имеют 3 или 4 ноги. У них общая нижняя часть желудочно-кишечного тракта. Может быть общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Синдром фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ) возникает в 5-25 % наблюдений при монозиготной двойне с монохориальным биамниотическим типом плацентации. Перинатальная смертность при данной патологии составляет от 60 до 100 %.

При монохориальной двойне в плаценте нередко образуются анастомозы между сосудистыми системами обоих плодов (артерио-артериальные, артериовенозные или вено-венозные).

Если в сосудистой системе плаценты кровяное давление симметрично, оба близнеца развиваются в одинаковых условиях. Имеющиеся при монохориальном типе артерио-артериальные анастомозы компенсируют гемодинамический дисбаланс, который может быть вызван артериовенозными шунтами. Однако это равновесие может быть нарушено вследствие асимметричного плацентарного кровообращения.

Предпосылки для развития СФФГ закладываются при монохориальной двойне уже в процессе развития сосудистой сети плаценты, когда формируются условия для совместного использования близнецами определенных сосудистых зон (котиледонов). При этом с одной и той же группой котиледонов связаны оба близнеца одновременно. Образующиеся артериовенозные анастомозы, которые проходят через капиллярное ложе котиледона, способствует оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту).

Выраженность СФФГ (легкая, средняя, тяжелая) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении.

Нарушение состояния плода-донора обусловлено гиповолемией из-за недостаточного поступления крови и гипоксии вследствие плацентарной недостаточности. У него формируются задержка развития, маловодие, артериальная гипотония и часто анемия (концентрация гемоглобина может быть 80 г/л и меньше).

У плода-реципиента имеют место гиперволемия и гиперосмолярность, приводящие к сердечной недостаточности, полиурии, многоводию и водянке (общий отек, асцит, перикардиальный или плевральный выпот). Кроме того, имеют место артериальная гипертония, гипертрофия сердца, гиперволемия, отмечается высокое гематокритное число и склонность к тромбозам.

Различия в размерах и массе между обоими плодами (диссоциация развития) могут появиться в различные сроки беременности. Степень диссоциации их может варьировать. Нередко ситуация приобретает угрожающий характер между 20-й и 30-й неделями беременности, когда наиболее вероятно преждевременное ее прерывание.

В связи с возникающими нарушениями может наступить смерть одного из плодов. Если плод умирает в первые 2 нед беременности (до начала оссификации), то возможна его полная резорбция. Если плод умирает позже и не подвергся резорбции, то он сначала мацерируется, затем дегидратируется, уменьшается в размерах, уплощается и вдавливается в хориальную пластинку своей плаценты либо в амнион вне плаценты. Такой мумифицированный плод носит название «бумажный плод». Обнаруживается он, как правило, после рождения оставшегося в живых близнеца при осмотре последа. После смерти одного из близнецов из монохриальной двойни оставшийся в живых может быть быстро обескровлен путем массивного сброса крови в сосудистое русло мертвого близнеца, что вызывает острую гипотонию и ишемические повреждения мозга. Происходящие гемодинамические нарушения могут привести к смерти и второго близнеца.

Одним из признаков СФФГ является увеличение воротникового пространства у одного или обоих плодов в сроки беременности 10-44 нед, что может быть обусловлено сердечной недостаточностью в связи с гиперволемией.

В ряде случаев можно обнаружить артериовенозные анастомозы с помощью цветного допплеровского картирования. К признакам, которые могут указывать на наличие СФФГ, относят различия в массе новорожденных на 20 % и более, формирование многоводия с 16-24-й неделе беременности. Патогномоничными эхографическими признаками тяжелого СФФГ являются наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента на фоне выраженного многоводия и отсутствие наполнения мочевого пузыря у плода-донора в связи с анурией. Для последнего характерно также снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия. Дополнительным эхографическим критерием является наличие гипертрофичного, расширенного сердца у плода-реципиента. У плода-донора сердце может быть также расширено, что наряду с гиперэхогенным кишечником служит проявлением гипоксии.

При исследовании кровотока в артериях пуповины у пациенток с СФФГ отмечаются изменения допплерометрических показателей у обоих плодов. У плода-донора это обусловлено указанной патологией развития плаценты, у плода-реципиента нарушение кровотока связывают с компрессией пуповины в результате многоводия.

При выявлении выраженного маловодия у одного плода и многоводия у другого при монохориальной двойне частота внутриутробной смерти обоих плодов составляет 90 %, что диктует необходимость более ранней диагностики этой патологии.

Для лечения СФФГ удаляют лишнее количество амниотической жидкости путем амниоцентеза под контролем ультразвукового сканирования. Этот метод лечения в первую очередь предотвращает риск самопроизвольного аборта или преждевременных родов.

Эффективность этого метода лечения составляет 30-83 %, что зависит от степени тяжести СФФГ.

В качестве альтернативного метода лечения при тяжелой степени СФФГ может быть использована эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под постоянным эхографическим контролем. Эффективность данного метода составляет 70 %. В процессе выполнения данной лечебной процедуры трансабдоминально вводят фетоскоп в амниотическую полость плода-реципиента. Визуально и с помощью эхографии изучают состояние хорионической пластинки вдоль всей межплодовой перегородки, выявляют и производят коагуляцию пересекающих ее сосудов. На завершающем этапе проводят дренирование околоплодных вод для нормализации их количества.

С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 нед, что способствует значительному снижению перинатальной смертности

Одним из проявлений трансфузионного синдрома является обратная артериальная перфузия у близнецов (синдром акардии, акардиальный монстр, ацефальная акардия, голокардия, псевдокардиальная аномалия). Частота этой аномалии составляет 1:35 000 новорожденных.

Обратная артериальная перфузия возникает только у монозиготных близнецов со сросшимся плацентами.

Во всех случаях при ОАП обнаруживают пуповинные анастомозы, которые на ранних этапах эмбриогенеза могут приводить к обратной циркуляции крови в пуповине. Это в свою очередь обусловливает нарушение развития органов и систем у одного из плодов вследствие недостатка кислорода и питательных веществ. Таким образом, при ОАП формируется близнец-реципиент и близнец-донор (рис. 12.5).

Такое нарушение гемодинамики обусловлено тем, что у одного из близнецов сосуды пуповины формируются раньше и охватывают большую часть хориона. У второго плода этот процесс запаздывает, и ему достается меньшая часть хориона, не соответствующая его потребностям. Сосуды пуповины второго плода при этом в большей степени тяготеют к сосудам первого плода, а не к плаценте.

Близнец-донор, как правило, морфологически здоров, хромосомный набор у него в пределах нормы. Однако у этого плода имеются признаки перегрузки сердца, характеризующиеся водянкой, ЗВУР, гипертрофией правого желудочка и гепатоспленомегалией.

Рис. 12.5. Характер фетоплацентарного кровотока при синдроме обратной артериальной перфузии.

У близнеца-реципиента, кроме сердца, может отсутствовать любой другой орган, а внешний вид плода принимает различные формы.

Наиболее распространенными являются следующие формы поражений (рис. 12.6):

Acardia anceps: пораженный плод имеет наиболее сохранный вид, голова сформирована полностью или частично с остатками костей свода черепа и мозговой ткани, лицевой череп с расщелинами, различаются конечности и отдельные части туловища;

Acardia acephalus: отсутствует голова, верхняя часть туловища с органами грудной клетки, верхние конечности; определяются рудиментарная диафрагма, зачатки органов брюшной полости, тазовые кости и нижние конечности;

Acardia acormus: отсутствует туловище, голова или структура, подобная голове, прикрепляется к плаценте напрямую или через короткую пуповину;

Acardia amorphus: наиболее выраженное поражение плода, который представляет собой аморфную массу.

Смертность близнецов-реципиентов составляет практически 100 %. Смертность плодов-доноров - 50 %.

Выявить перечисленные нарушения состояния плодов при многоплодной беременности с наибольшей достоверностью позволяет УЗИ.

Заболеваемость и смертность при многоводной беременности. В сравнении с одноплодной беременностью заболеваемость близнецов в 5 раз выше. Даже у доношенных близнецов, особенно тройней, нередко наблюдаются признаки морфо-функциональной незрелости. Эти дети требуют в дальнейшем специального ухода и вскармливания. Признаки морфофункциональной незрелости особенно резко выражены у недоношенных близнецов. По имеющимся данным, 16 % от всех детей, родившихся незрелыми, приходится на близнецов.

Рис. 12.6. Формы поражений у плода-реципиента при синдроме обратной артериальной перфузии.

При многоплодии обычно прослеживается прямая зависимость между массой плаценты и массой плодов. Масса каждой отдельной плаценты или суммарная масса плацент, разделенная на количество плодов (при монохориальном типе плацентации или слившихся плацентах), как правило, ниже массы плацент при одноплодной беременности того же срока.

Закономерно, что и оценка по шкале Апгар при многоплодной беременности также чаще бывает ниже, чем при одноплодной.

У монозиготных близнецов чаще отмечаются тенденция к отставанию в физическом и нервно-психическом развитии новорожденных, повышение числа случаев родовых травм.

Неонатальный период у плода-реципиента в результате трансфузионного синдрома может быть осложнен опасной перегрузкой сердца и сердечной недостаточностью.

Повышенная частота осложнений при многоплодной беременности как со стороны матери, так и плода, ведет к значительному увеличению перинатальной смертности.

Перинатальная смертность при многоплодной беременности в 6-10 раз выше, чем при одноплодной, и находится в прямой зависимости от массы тела детей.

В развитых странах перинатальная смертность двойни составляет 47-120 %о, а для тройни - между 93 и 203 %о. Такая высокая смертность близнецов сохраняется в течение 1-го года жизни, и только ко 2-му году частота смертности среди дизиготных близнецов равняется таковой после одноплодной беременности.

Заболеваемость и смертность монозиготных близнецов в 2-3 раза выше, чем у дизиготных. Принимая во внимание, что среди монозиготных близнецов приблизительно в 1 % встречается монохориальный и моноамниотический тип, смертность этих близнецов может достигать 50 %.

Высокая заболеваемость среди монозиготных близнецов чаще всего обусловлена трансфузионным синдромом, сращением близнецов и патологией пуповины. При этом перинатальная смертность вторых плодов при двойнях является более высокой, чем первых.

Основные причины заболеваемости и смертности близнецов сопряжены с преждевременными родами. При этом в структуре осложнений преждевременных родов ведущее место занимают:

Респираторный дистресс-синдром;

Асфиксия;

Внутрижелудочковые кровоизлияния;

Некротический энтероколит.

Другую группу причин заболеваемости близнецов составляют:

Задержка развития плода (ЗВУР);

Интранатальные осложнения;

Трансфузионный синдром;

Патология пуповины;

Аномалии развития.

Антенатальная гибель плода при двойне встречается с частотой 1 случай на 1000 беременностей.

Причины внутриутробной гибели плода могут быть различны, чаще всего это происходит вследствие наличия у него аномалий развития или же нарушения кровообращения, как вследствие патологии сосудов плаценты и пуповины, так и вследствие механических факторов (например, узлообразование и острая гипоксия при моноамниотической двойне).

Внутриутробная гибель плода представляет непосредственную угрозу для жизни и здоровья второго ребенка. По данным исследований, смерть второго плода в антенатальном и перинатальном периодах происходит в 38% случаев. Статистика замершей беременности при двойне свидетельствует о том, что если один из близнецов погибает в первом триместре беременности, исход для второго плода бывает благополучным в 90% случаев. Гибель плода на поздних сроках, во втором и третьем триместре если и не приводит к немедленной смерти, то вызывает поражения внутренних органов и центральной нервной системы у второго близнеца.

Как часто встречается внутриутробная смерть плода при двойне?

При двойне гибель плода в утробе происходит с частотой от 2 до 6%.
- Самая высокая частота замершей беременности при монохориальной двойне - до 25%
- Монозиготная двойня бывает в 3-5 случаях на 1000 беременностей, при этом 70% таких двоен – монохориальные. Таким образом, внутриутробная гибель близнеца случается 1 раз на 1000 беременностей.

Симптомы гибели плода могут отсутствовать полностью, выявление патологии происходит при ультразвуковом обследовании. На УЗИ признаки гибели плода это отсутствие сердцебиения и движений.

Гибель плода на ранних сроках беременности двойней обычно заканчивается или его полной резорбцией (если замирание произошло до 3 недели беременности), или мацерацией, а затем высыханием плода (бумажный плод).

Замершая беременность на поздних сроках при двойне опасна тем, что происходит обескровливание второго плода. По анастомозам кровь от него начинает сбрасываться в сосудистое русло мертвого близнеца, так теперь его сердце не работает, а сосудистая система превращается в бездонный резервуар, в котором может поместиться очень много крови. Потеря крови приводит второй плод к гиповолемии, тяжелой анемии, что и служит причиной поражения центральной нервной системы, развития острой гипоксии.

Тактика акушеров зависит от того, на каком сроке замирает беременность .

В третьем триместре встает вопрос о необходимости экстренного родоразрешения. Хотя второй плод и не готов к родам, имеет незрелую дыхательную систему, для него преждевременные роды менее опасны, чем соседство с мертвым близнецом. Признаки внутриутробной гибели плода при двойне не очевидны, а исход для второго ребенка во многом зависит от того времени, что проходит между смертью ребенка и родоразрешением. Если замершая беременность на раннем сроке может закончиться благополучно для выжившего плода, во втором и третьем триместре всё решает время. При своевременной диагностике выживание с благоприятным исходом возможно в 50-60% случаев.

Иногда если у женщины двойня, гибель плода можно заранее спрогнозировать. В лечении второго плода оптимальным считают прерывание сообщений между системами кровообращения близнецов и переливание препаратов крови плоду, если он ещё не готов к рождению (второй триместр).

В третьем триместре обоснованы только роды, так как мертвый плод не только создает угрозу второму близнецу, но и жизни матери, его наличие может стать причиной коагуляционных нарушений у неё.

Стойкие отклонения от нормального анатомического строения животного в процессе индивидуального развития (онтогенеза) получили название пороков развития. В связи с тем что организм формируется в течение всей жизни, различают пороки развития внутриутробного периода и после рождения.

Пороки развития всего организма или его частей, возникшие в эмбриональный период, называют уродствами, а во внеутробный - постнатальыыми пороками. К последним относят карликовость, гигантизм и другие недоразвития, связанные чаще всего с расстройством желез внутренней секреции.

Раздел биологии, изучающий уродства, называют тератологией. Врожденные незначительные морфологические.отклонения от нормы отдельных частей тела считают аномалиями. К уродствам нельзя относить повреждения, возникшие во время родов (родовые травмы) в результате инфекционных и инвазионных поражений плода, а также повреждения глаз (увечье), удаление рогов, искривление позвоночника при рахитизме и т. п.

Причины уродств разделяют на внутренние и внешние. К первым относят факторы, воздействующие на хромосомный аппарат зародышевых клеток продуцентов (яйцеклетки и спермин). Такое может проявляться у потомства нормальных производителей в результате воздействия ионизирующего излучения, химических факторов – естественного или синтетического происхождения. Во вторую группу входят всевозможные воздействия внешней среды, нарушающие развитие плода: ушибы, удары, различные поражения матки, сдавливание ее, температурные, гормональные воздействия и различные болезни матери. Это деление причин уродств условно, так как в основе тех и других причин лежит воздействие внешней среды.

Появление у потомства новых признаков получило название мутации (лат. mutare - изменять), или изменчивости. При их соответствии условиям существования они: закрепляются естественным отбором и определяют появление новых видов и пород животных, а также служат основой для искусственного отбора методами селекции.

Механизм тератогенных факторов выражается в изменении структуры отдельных участков хромосом (хромосомная аберрация), обмене участками одной и той же пары хромосом (крессинговер), появлении новых генов,и т. п., что объединяется понятием гаметопатии. Такие изменения у гамет могут прекратить развитие зародыша. Если же они не препятствуют его жизни и развитию, то появляются уродливые плоды, анатомически отличающиеся от родителей и закрепляющиеся как доминантный или рецессивный признак, передаваемый потомству. Признаки, возникающие от внешних причин, потомству не передаются.

Тератогенные факторы, действующие в один и тот же период эмбриогенеза, вызывают одинаковые уродства. Но каждый из них, действующий в разные периоды развития плода, определяет различные уродства. Поэтому в зависимости от момента воздействия тератогенного фактора различают эмбриопатии - уродства, возникшие от момента образования гаметы до начала формирования органов (например, формирование однояйцевых близнецов, отсутствие органов), и фетопатии - пороки, появляющиеся в последующий период приблизительно после десятой: недели беременности и характеризующиеся неправильным, формированием органов.

Каждый орган имеет свой тератогенный терминационный период, когда может начаться его порочное формирование.

В зависимости от механизма уродства наибольшее значение имеют отклонения от нормы в размерах органов, выражающиеся в увеличении, уменьшении или прекращении его развития, гетеротопии - смещения в анатомическом расположении органов, отшнурование частей органов, и их множественное образование.

Виды уродства чрезвычайно разнообразны, они могут касаться всего организма плода, его отдельных органов. или их частей, локализации уродливых органов, а также выражаться одновременным развитием нескольких плодов. Уродства делят на одиночные пороки развития одного плода (персистирование, агенезия, гипогенезия, гипер-тенезия, слияние парных органов, множественность органов, атрезия, дисрафия, дистопии, гермафродитизм) и множественные, связанные с одновременным развитием двух и более плодов: близнечество свободное (однояйцевые, мпогояйцевые, симметричные, асимметричные близнецы), несвободное (симметричные, асимметричные близнецы).

Персистированием
(лат. persistere - остающийся, сохраняющийся) называют сохранение тех частей зародыша, которые к моменту рождения обычно исчезают. Например, сохранение жаберных щелей, боталлова протока, соединяющего легочную артерию с аортой, отверстия.между предсердиями и желудочками сердца и т. п.

Агенезия (аплазия) - полное отсутствие у плода отдельных органов или частей тела. Например, черепной крышки (акрания), мозга (ацефалия), конечностей (аме-.лия), сердца (акардия), семенников (анорхизм).

Гипогенезия (гипоплазия) - недоразвитие органов, например нижней челюсти (гипогнатия), конечностей (микромелия), глаз (микрофтальмия).

Гипергенезия
- чрезмерное увеличение объема органа, например одной из конечностей, пальцев.

Слияние парных органов: одноглазие (циклопия), когда в одной глазной орбите располагается два недоразвитых глаза, почек («подковообразная почка»), слияние передних или задних конечностей (симмелия, симпус), сращение пальцев (синдактилия).

Атрезия - отсутствие естественных отверстий: носового, глоточного, анального, полового и пр.

Противоположный порок - дисрафия (греч. raphe - шов) - незаращение естественных полостей: нёба («волчья пасть»), груди (торакошизис) и т. п.

Дистопия - неправильное расположение органов, например зеркальное расположение их, когда сердце и селезенка в правой половине тела, печень слева, смещение органов брюшной полости в грудную при отсутствии диафрагмы, выпячивание мозга под кожу головы (мозговая ) при акрании. Выпадение органов на поверхность тела при торакошизисе и на поверхность брюшной стенки называется эктопией.

Гермафродитизм (двуполость) бывает истинным при наличии у одного животного семенников и яичников и ложным - при несоответствии половых желез наружным половым органам.

В ветеринарной практике имеют значение другие аномалии половых органов, например у бычков - крипторхизм (от греч. kripte - скрытый), нутрецы с расположением семенников не в мошонке, а в брюшной полости, монорхизм - наличие в мошонке одного семенника; у телок фримартинизм - недоразвитие влагалища. Иногда встречаются тканевые аномалии: гетеротопии - наличие одного органа в другом, например включение надпочечника в почку, ткани печени в селезенку, и наоборот, а также дисплазии - замещение нормальной ткани органов необычной для него, например в пищеводе встречаются участки слизистой оболочки желудка, а в желудке - слизистая оболочка кишечника.

Множественные уродства характеризуются анатомическими отклонениями у близнецов.

Многоплодность
- нормальная особенность многих видов животных (овцы, свиньи, плотоядные, грызуны) и зависит от одновременного созревания и оплодотворения нескольких яйцеклеток. Такое же явление бывает и у животных, вынашивающих за беременность один плод (эта необычная многоплодность может быть наследственным признаком). Близнецы, родившиеся от оплодотворения многих яйцеклеток, называются разнояйцевыми. Они разнополые, развиваются нормально в разных плодных оболочках, внешне непохожи друг на друга, количество их может быть нечетным – (разнояйцевые свободные симметричные близнецы). Но иногда бывает недоразвитие и даже гибель одного из близнецов (разнояйцевые свободные асимметричные близнецы), что связано с неправильными условиями беременности. При гибели одного из близнецов тело его высыхает и превращается в похожую на пергамент пластинку (пергаментный плод - fetus pa-pyrocens).

Другой причиной появления близнецов является разделение оплодотворенной яйцеклетки на ранней стадии беременности (однояйцевые близнецы).

При полном разделении бластулы на две половины плоды развиваются нормально в одной плодной оболочке, они одного пола и очень похожи друг на друга по внешним признакам (однояйцевые свободные симметричные близнецы), реже бывает недоразвитие или гибель одного из них (однояйцевые асимметричные близнецы).

В некоторых случаях разделение эмбриона бывает неполным и в зависимости от периода беременности его близнецы оказываются соединенными друг с другом различными частями тела (однояйцевые несвободные близнецы), что производит впечатление сращения близнецов и потому обозначается окончанием паг (греч. pagos - сращение). Такие близнецы могут быть симметричными (однояйцевые несвободные симметричные близнецы) или один из близнецов является как бы придатком другого (однояйцевые несвободные асимметричные близнецы). Симметричные близнецы соединяются черепом (краниопаги), грудиной (стернопаги), тазовой областью (пигопаги). У них могут быть общие магистральные сосуды, и хирургическое разделение их не всегда возможно. Асимметричные близнецы, у которых нельзя провести плоскость симметрии, имеют меньшую степень расщепления эмбриональных зачатков, касающихся лишь отдельных органов. Это двухголовые близнецы (дицефалы) с общей шеей, уроды с двумя нижними челюстями, с добавочной передней или задней конечностью, которая размещается на груди, спине, в области таза.

Отщепление, или смещение, зачатков органов дает опухолевидные образования - тератомы. Сюда относятся дермоидные кисты - замкнутые полости, выстланные эпидермисом с шерстным покровом и кожными железами. В тератомах обнаруживают зачатки или относительно’ сформированные зубы, кости, кишечные трубки и другие органные образования.

Уродливые организмы часто неспособны к самостоятельному существованию и погибают в момент рождения или оказываются жизнеспособными и могут быть избавлены от порока развития хирургическим вмешательством.