Если пищевод полностью отсутствует или наблюдается его недоразвитие, диагностируется атрезия пищевода. Патология является врожденной и характеризуется отсутствием выхода верхнего отдела пищевого тракта в желудок с эзофагеальной непроходимостью. Эта аномалия проявляется в течение 30-60 минут после рождения. Ей характерна яркая симптоматика: повышенная секреция слюнных желез, дыхательная дисфункция, вздутие или западание живота, срыгивание пищи и воды. Нередко развивается аспирационная пневмония. Диагностируется патология интраназальным зондированием, эзофагоскопией, бронхоскопией, рентгенологичными методами. Лечение патологии только хирургическое с пластической реконструкцией пищевода. Применяется торакотомия с формированием анастамоза или стомы.
Отсутствие или недоразвитие пищевода является врождённое патологией.
Атрезия пищевода является тяжелым пороком развития. При патологии нижний (проксимальный) участок пищевода полностью закрыт, а верхний (дистальный) соединяется с трахеей через свищевой канал. Возникает аномалия во время внутриутробного развития в первые три месяца беременности. Формируется атрезия при клеточной дистрофии. Часто скорость и направление роста трахеи не соответствует этим же параметрам развития пищевода, в результате чего формируется атрезия. Предрасполагающими факторами из анамнеза беременной являются многоводие и угроза выкидыша на ранних сроках.
Частота зафиксированных случаев - 1 из 5000 новорожденных. При несвоевременном обнаружении атрезии пищевода и без оперативного вмешательства наступает смерть. Заболевание часто сопровождается пороками со стороны других органов и систем, таких как сердце, ЖКТ, мочеполовая и опорно-двигательная системы, патологии черепно-лицевой части.
Атрезия пищеводного тракта с нижним трахеопищеводным свищом относится к самым частым патологиям этого типа.
Атрезия пищевода развивается по причине воздействия неблагоприятных внешних факторов в эмбриональный период, когда формируется пищеварительная система. Наиболее значимые причины возникновения атрезии:
Атрезия пищевода у детей в новорожденный период обнаруживается в течение первых 60 минут после родоразрешения. Характерные симптомы патологии:
После отсасывания слизи состояние может улучшиться на некоторое время. Малыш не может правильно питаться и срыгивает каждый глоток материнского молока. Если образован свищ, питание попадает в дыхательные пути, вызывая приступы кашля, посинение и асфиксию. При атрезии пищевода в короткие сроки наступает полное истощение и обезвоживание организма, нарастает лихорадка, респираторная дисфункция, в результате чего наступает смерть.
Основные виды патологии:
Разновидности последней аномалии по месту расположения свища между трахеей и дистальным и/или проксимальным концом пищевода. Величина свищевых ходов при атрезии варьируется в широком диапазоне.
Важно, чтобы атрезия пищевода была определена до начала развития пневмонии из-за риска накопления свободной жидкости в легких и развития пневмонии. Для этого новорожденный направляется на обследование такими методами:
Дифференцирование атрезии производится:
Определение атрезии в период вынашивания малыша возможно с помощью УЗИ. Достоверность данных при этом составляет 50%. Характерные признаки патологии, выявленные ультразвуком такие:
С 16 недели беременности появляется возможность просветить датчиком слепой конец пищевода, но достоверность составляет 11-40%.
Корректировка врожденной аномалии развития пищевого тракта начинается с момента появления первых признаков. С целью уменьшения аспирационного синдрома малыша следует удерживать в положении под углом 40° к вертикали. Затем проводится аспирация легких и ЖКТ через специальный кратер, что позволит вывести избыток слизи. В дальнейшем проводится операция.
Подготовительные мероприятия проводятся в стационаре:
Операция назначается после подтверждения диагноза и при массе малыша более 2 кг. В противном случае производится стабилизация состояния ребенка, проводятся исследования на наличие дополнительных патологий. На время отсрочки операции на желудок накладывается временная гастростома.
Тактика лечения малыша в послеоперационный период подбирается по определенным критериям:
При отсутствии осложнений и вышеперечисленных параметров допускается экстубация, то есть вывод дыхательной трубки из трахеи ребенка. При сильной дыхательной нестабильности малыша подключают к аппарату принудительной вентиляции легких, который отключают только при возобновлении способности к самостоятельному дыханию.
Если наблюдается слабость стенок трахеи, что характерно при свищевом соединении трахеи и пищевода, малышу проводят трахеопексию или трахеостомию.
В послеоперационный период шея малыша надежно фиксируется на 3-7 суток с целью минимизирования риска натяжения анастомоза и расхождения швов. Для купирования боли назначаются анальгетики опиоидного типа, вводимые через капельницу. На 3-5 сутки возможен переход на инъекции. Производится антибактериальная терапия метронидазолом в количестве 15мг/(кг*сут). В дальнейшем назначение зависит от состояния малыша.
Атрезия пищевода у новорожденных относится к чрезвычайно тяжелым заболеваниям. Патология выявляется сразу при рождении ребенка, и она не совместима с жизнью, так как почти полностью отсутствует пищевод. Ребенок не может глотать пищу. Она может проникнуть в дыхательные пути и спровоцировать прогрессирующее воспаление легких. Не исключен летальный эффект.
Спасти ребенка может только сложнейшая операция, при которой полностью восстанавливается проходимость пищевода. Операция выполняется с помощью 3 проколов тончайшим инструментом, грудная клетка не разрезается.
Причиной возникновения аномалии является нарушение развития эмбриона на ранних стадиях. Сначала трахея и пищевод связаны друг с другом, но в течение месяца внутриутробного развития происходит их разделение. Если происходит нарушение направления пищевода и скорости его роста, возникает атрезия.
Спровоцировать нарушение формирования плода могут следующие факторы:
Атрезия часто совмещается с рядом пороков некоторых органов:
Выделяют 5 главных форм заболевания:
Заболевание заметно уже в первые часы жизни ребенка. При атрезии из носа и рта выделяется пенисто-слизистая жидкость, возможна рвота.
Недостаточно работают дыхательные пути. В легких прослушиваются хрипы, случаются приступы удушья.
Кормление приводит к рвоте и сильному кашлю. Ребенок не принимает материнскую грудь. Кожные покровы начинают синеть. Организм обезвоживается. Наблюдается вздутие живота из-за выброса в желудок воздуха.
При малейшем подозрении на атрезию проводится осмотр проходимости путей пищевода с использованием резинового катетера, который вводится через носовые проходы.
Для установления точного диагноза проводится трахеобронхоскопия, рентгенологическое исследование и эзофагоскопия (аппаратный осмотр пищевода).
Перед родами проводят при необходимости пренатальную диагностику с помощью УЗИ для определения размера желудка плода и проходимости пищеводной трубки.
Лечение атрезии возможно только с помощью оперативного вмешательства.
Процесс предполагает 3 этапа:
Подготовительный этап
Делается аспирация (отсасывание) содержимого носовой и ротовой полостей. Подается кислород, питание доставляется через вену.
Вводятся кровоостанавливающие препараты и антибиотики. Это требуется для предупреждения риска осложнений в период операции.
После подготовительных процедур выполняется операция. В процессе хирургического вмешательства:
Послеоперационный мониторинг
Рентгенологическое исследование проводится через 7 дней с целью оценки правильности соединения пищеварительных путей.
При положительном результате, малыша переводят на питание через рот грудным молоком. Допускается кормление смесью для новорожденных.
Наблюдения и осмотр новорожденного продолжается еще некоторое время.
Народных рецептов лечения атрезии нет.
Если своевременно не будет проведена операция, то малыш погибнет от пневмонии (аспирационной). Она возникнет от проникновения в легкие пищи.
Осложнения после операции возможны следующие:
Через длительный период времени после операции возможно мышечное недоразвитие. В этом случае провоцируется переход содержимого желудка в пищевод.
Узкий проход вместе соединения частей пищевода может привести к затрудненному глотанию пищи.
Профилактикой атрезии должна заниматься только беременная женщина:
Хорошая экологическая обстановка будет огромным плюсом для проживания в период всей беременности.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Атрезия пищевода без свища (Q39.0), Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем (Q39.1), Другие врожденные аномалии пищевода (Q39.8)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых .
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола:
Пороки развития пищевода у новорожденных
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q 39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода
Q 39.0 Врожденная атрезия пищевода без свища
Q 39.1 Врожденная атрезия пищевода с трахео-пищеводным свищом
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Сокращения, используемые в протоколе:
Er-эритроциты;
FiO2 - концентрация подаваемого кислорода
Hb- гемоглобин
Ht- гемотокрит
L-лейкоциты
NIPPV - назальная вентиляция с прерывистым положительным давлением
АЛТ -аланинаминотрансфераза
БЛД - бронхолегочная дисплазия
ВЖК - внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние
ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
ИТ - интенсивная терапия
ИФА-иммуноферментный анализ
ККТ - контрастная КТ
КЩС - кислотно-щелочное состояние
МВ - механическая вентиляция
МРТ - магнитно-ядерная томография
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ОАП - открытый артериальный проток
ОЦК - объем циркулирующей крови
ПЦР - полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
РН - ретинопатия недоношенных
См. Н2О - сантиметров водного столба
СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ - С-реактивный белок
СУВ - синдром утечки воздуха
ТБИ - тяжелая бактериальная инфекция
ТТН - транзиторноетахипноэ новорожденных
ЧД − частота дыхания
ЧСС - частота сердечных сокращении
ЭхоКГ - эхокардиография
Дата разработки протокола:
2014 г.
Пользователи протокола:
врач детский, неонатальный хирург стационара/
Клиническая классификация
Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:
Атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
Изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
Трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).
В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:
Врожденные пороки сердца (20-37%),
Пороки ЖКТ (20-21%),
Дефекты мочеполовой системы (10%),
Дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
Дефекты черепно-лицевой области (4%).
В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):
Пороки позвоночника (V),
Пороки заднего прохода (А),
Трахеопищеводный свищ (Т),
Атрезия пищевода (Е),
Дефекты лучевой кости (R).
30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
ОАК (6 параметров)
Определение газов крови
Общий анализ мочи
Коагулограмма
Определение общего белка
Определение мочевины и остаточного азота
Определение АЛТ, АСТ
Определение глюкозы
Определение билирубина
Определение калия и натрия
Определение диастазы
Определение группы крови и резус фактора
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Эхокардиодоплерография
Нейросонография
Рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Пренатальная диагностика
: многоводие, отсутствие визуализации желудка, визуализация расширенного проксимального сегмента пищевода.
Постнатальная диагностика
: большое количество пенистых выделений изо рта и носа.
Подозрение должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Невозможность провести назогастральный зонд в желудок .
Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями .
Анализ крови на электролиты - метаболический ацидоз,
ОАК - лейкоцитоз.
Инструментальные исследования
:
Катетеризация пищевода через нос тонким рентгеноконтрастным катетером с закругленным концом. При атрезии пищевода - катетер, пройдя на глубину около 6 сантиметров, утыкается в слепой конец пищевода или, заворачиваясь, выходит через нос ребенка.
. "Проба Элефанта" (англ. elephant - слон) - воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа.
. Обзорная рентгенография грудной клетки и органов брюшной полости:
А) безконтрастная- при атрезии рентгеноконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным концом пищевода. При безсвищевых формах - отсутствие газ в желудочно-кишечном тракте;
B) контрастная (контрастирование введенного зонда водорастворимыми контрастными средствами) - при атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею.
Показания для консультации специалистов:
Генетика - наличие врожденного порока развития,
Кардиолога - исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
Невролога - наличие асфиксии (по показаниям).
Дифференциальная диагностика :
Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией.
Изолированный трахеопищеводный свищ.
. «асфиктическое ущемление» диафрагмальной грыжи.
Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)
Атрезия пищевода | Асфиктическое ущемление диафрагмальной грыжи | Изолированный трахеолпищеводный свищ | Асфиктические состояния новорожденного, вызванные родовой травмой и аспирационной пневмонией |
При атрезии четко видно слепой конец пищевода, при наличии свищей - затекание контраста в трахею. | При даче контрастного вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить месторасположения петель кишечника. | Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. Возможно контрастирование трахеи. | Контрастное вещество свободно проходимо в желудок и кишечник. |
Медицинский туризм
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения
Ликвидация трахео-пищеводного соустья с формированием анастомоза пищевода.
Тактика лечения -
Режим - палата интенсивной терапии,
Полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
Комплекс мероприятий, направленных на предупреждение аспирации слюны путем постановки катетера и ее постоянной аспирации,
Профилактика рефлюкса желудочного содержимого через свищ созданием возвышенного положения ребенка.
Антибиотикотерапия
Препараты «стартовой» терапии:
Цефалоспорины 2-3-го поколения,
Аминогликозиды,
Аминопенициллины,
Макролиды;
Препараты «резерва»:
Цефалоспорины 3-4-го поколения,
Аминогликозиды 2-3-го поколения,
Карбапенемы,
Рифампицин.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие:
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час
Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час
Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час
Послеоперационное обезболевание:
Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;
Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома
При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
Миорелаксанты при натяжении анастомоза:
Листенон,ардуан;
Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 -Naбольного) ×mтела×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
− Потребность в калии составляет 2 -3 ммоль/кг/сутки
− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
− Гипокальцийемия<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.
− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.
Другие виды лечения - нет.
Хирургическое вмешательство
Подготовка к операции может продолжаться в течение одних или нескольких суток - чем более выражена пневмония, тем более пролонгирована предоперационная подготовка.
Абсолютные показания
для срочной операции при атрезии пищевода:
Широкий нижний трахео-пищеводный свищ,
Сочетание атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью.
Относительные показания
Изолированная атрезия пищевода без свища.
В случае изолированной атрезии пищевода без свища:
Наложение гастростомы,
Основной этап операции - эзофагоэзофагоанастомоз - производится в отсроченном порядке в возрасте 3 мес - 2 лет при диастазе между отрезками пищевода менее 2 см.
В случае атрезии пищевода с трахео-пищеводным свищом:
Устранение трахео-пищеводного свища,
При диастазе между отрезками пищевода менее 2 см - разделение пищеводно-трахеального свища и наложение прямого анастомоза между концами пищевода.
При большем диастазе концов пищевода - оперативное лечение проводится в два этапа:
Наложение эзофагостомы и гастростомы.
В возрасте от 2-3 месяцев до 3 лет - пластика пищевода кишечным трансплантатом.
Во всех случаях при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом создается анастомоз пищевода - первичный или отсроченный. Первичный анастомоз накладывается в том случае, когда после отсечения трахеопищеводного свища от трахеи и иммобилизации сегментов их удается свести без натяжения.
При значительном диастазе между сегментами пищевода (как правило, более 2.0 см.) - принимается решение о наложении отсроченного анастомоза. 1-й этап: проводится ликвидация трахео-пищеводного свища, ушивание трахеи, ушивание нижнего сегмента и фиксацию его к грудной стенки, наложение гастростомы, дренирование ретроплеврального пространства. После операции налаживают постоянный пассивный отток слюны и частую (каждые 30 мин., к концу 2-го месяца каждые 10-15 мин.) активную аспирацию из верхнего сегмента. Через 6-8 недель проводится рентгенологическое обследование. При сокращении диастаза приступают ко 2-му этапу - реторакотомии и наложению отсроченного анастомоза.
При изолированной атрезии пищевода проводят следующие этапы лечения:
Нижняя эзофагостомия из абдоминального доступа (или гастростомия);
Загрудинная пластика пищевода в возрасте 4-6 месяцев с одновременным эзофагоколоноанастомозом на шее;
Закрытие нижней эзофагостомы (или гастростомы).
Длительная ИВЛ (6-8 суток);
Поддержание состояния глубокого медикаментозного сна и миорелаксации;
Зонд не меняется до заживления анастомоза (10-12 суток);
Ретроплевральный дренаж удаляется на 6-е сутки;
К 8-м суткам ребенка экстубируют и начинают энтеральное кормление;
Рентгенологическое обследование проводят на 14-15 сутки.
Дальнейшее ведение, реабилитация:
на 21 сутки проводят калибровочное бужирование(до № 22) под контролем экрана и общим обезболиванием. Эзофагография через 3 мес.
Всем детям, оперированным по поводу врожденной атрезии пищевода, необходимо диспансерное наблюдение.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Свободная проходимость пищевода для пищи;
Отсутствие дыхательных нарушений.
У двух малышей из 10 000 новорождённых обнаруживается атрезия пищевода. Эта аномалия способна унести жизнь ребёнка, если в кратчайшие сроки не будет проведено хирургическое вмешательство. Можно ли её распознать ещё во время беременности и что делать, когда диагноз поставлен?
Атрезией пищевода называют тяжёлый порок развития, суть которого состоит в заращении его просвета на том или ином участке или же по всей длине. В большинстве случаев верхняя часть пищевода оканчивается слепо, а нижняя сообщается с трахеей. Нередко эта патология сочетается с наличием других пороков развития, в том числе:
Примерно в 5% случаев атрезия пищевода наблюдается у новорождённых с хромосомными патологиями. Этот порок развития встречается с одинаковой частотой (3:10000) у детей обоих полов. Причём риск рождения больного ребёнка выше у родителей, уже имеющих одного малыша с такой аномалией .
Зачастую атрезия пищевода сочетается с пороками развития позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости. В таких случаях диагностируют так называемую VATER ассоциацию (группа патологических заболеваний). Реже дополнительно обнаруживаются пороки сердца, что существенно ухудшает прогноз выздоровления.
Атрезия пищевода очень опасна для жизни новорождённого, так как её наличие провоцирует развитие аспирационной пневмонии (инфекционно-токсическое повреждение органов дыхания), возникающей из-за попадания слюны, слизи, пищи в дыхательные пути. Также дети резко теряют вес, поскольку не могут питаться. Поэтому при отсутствии своевременного вмешательства новорождённым грозит голодная смерть.
Один из вариантов атрезии пищевода
Различают 5 форм патологии:
Эта форма патологии встречается чаще всего - в 85–95% случаев. У детей быстро развивается аспирационная пневмония, а в течение пары часов после рождения слепо заканчивающийся проксимальный (верхний) отдел пищевода заполняется пенистым содержимым. При попытках покормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно нествороженным. Живот малыша раздут, а если свищ достаточно широк, грудничок может срыгивать желудочный сок или жёлчь.
Такая форма заболевания встречается в 7–9% случаев. Для неё характерно слепое окончание дистального и проксимального отделов или же замещение всего пищевода тяжем без просвета. У деток быстро развивается аспирационная пневмония, а их живот западает.
Такая патология наблюдается достаточно редко: лишь у 3–4% пациентов с аномалиями пищевода. Для неё характерно наличие отверстия разной величины, сообщающего пищевод и трахею. Как правило, диаметр свища не превышает 4 мм. Он может располагаться на любом участке, но чаще находится достаточно высоко.
Данная патология встречается в 0,5% случаев. Для неё типично слепое окончание дистального (нижнего) отрезка пищевода. У новорождённых сразу же диагностируется аспирационная пневмония. Поскольку в желудок воздух не может проникать, живот малышей западает.
Такой вариант атрезии наблюдается лишь у 1% больных. Сразу же после рождения у грудничка диагностируется аспирационная пневмония. Живот малыша вздут. А при выполнении рентгенологического исследования контрастное вещество, видимое на снимке как ярко-белое пятно, может обнаруживаться в желудке.
Агенезия встречается чрезвычайно редко и обычно сочетается с другими тяжёлыми аномалиями развития. Поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный и подавляющее большинство новорождённых с такими патологиями погибает.
Возможные варианты аномалий строения пищевода
Формирование атрезии пищевода связано с возникновением нарушений на ранних стадиях эмбриогенеза, то есть внутриутробного развития плода. Поскольку трахея и пищевод развиваются из одного зачатка, так называемой головки конца передней кишки, на ранних стадиях формирования плода они широко сообщаются между собой. В норме их разделение происходит на 4–5 неделях внутриутробного развития. Поэтому, если же направление и скорость роста этих анатомических образований отличаются от нормальных или некоторые другие процессы протекают нетипично, может возникать такой порок развития, как атрезия пищевода.
Доподлинно ещё неизвестно, что именно способствует возникновению подобных аномалий, но, безусловно, на формировании плода негативно сказываются вредные привычки родителей, причём не только курение, приём алкоголя или наркотиков матерью во время беременности, но и злоупотребление ими обоими родителями до момента зачатия. Также риск возникновения атрезии пищевода возрастает при наличии генетических заболеваний у родителей. Неблагоприятно влияет на развитие плода и то, что будущая мать:
Атрезия пищевода проявляется буквально с первых часов жизни новорождённого малыша . На её наличие указывают:
В зависимости от формы патологии, помимо вышеперечисленных симптомов, могут возникать и другие.
Современное оборудование для ультразвукового исследования позволяет диагностировать множество патологий ещё во время беременности, включая и атрезию пищевода. Но оно все же недостаточно совершенно, поэтому только отдельным врачам удаётся заподозрить наличие этой аномалии в 80% случаев. Поэтому обычно атрезия пищевода обнаруживается уже после родов, поскольку её признаки проявляются буквально с первых же минут или часов жизни новорождённого.
Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.
Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.
Канадскими учёными было предложено проведение МРТ у плодов с необъяснимой микрогастрией и многоводием у матери.
Хотя клиническая картина оставляет врачам мало сомнений в диагнозе, подтверждают его путём введения в пищевод через нос тонкого уретрального катетера, имеющего закруглённый конец. При наличии аномалии он, погрузившись на 6–8 см, упирается или, заворачиваясь, выходит через рот малыша. Также при нагнетании воздуха в слепой конец пищевода он с шипением выходит из носоглотки.
Окончательный диагноз можно поставить только после проведения рентгенологического исследования. Обычно его проводят с использованием водорастворимых контрастных веществ (йодолипола), не оказывающих сильного раздражающего действия на дыхательные пути, куда они могут проникнуть при наличии свища.
При проведении контрастной рентгенографии ребёнка укладывают на спину, вводят 15–20 мл воздуха и 1–2 мл контраста. На снимках видны чёткие ровные контуры слепого конца пищевода и следы проникновения контрастного вещества в трахею, если присутствует свищ.
Рентгеновский снимок ребёнка с атрезией пищевода
Единственным возможным способом спасти жизнь малышу является хирургическое вмешательство. При выявлении атрезии пищевода в первые часы жизни ребёнка, даже в сочетании с пороками позвонков, атрезией ануса, пороками развития почек и дефектами лучевой кости (VATER ассоциация), и немедленном проведении операции прогноз достаточно хороший. Если же она сопровождается наличием пороков сердца или аномалий конечностей, то заболевание обычно протекает тяжело и, к сожалению, часто приводит к летальному исходу.
Предоперационную подготовку начинают ещё в родильном доме, сразу же после диагностики патологии, то есть в первые часы жизни малыша. Она включает:
Длительность подготовки зависит от тяжести состояния младенца. Если у него наблюдается нарушение дыхание или даже пневмония, сразу же прибегают к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и удалением содержимого из дыхательных путей. Суть метода состоит во введении в глотку младенца жёсткой трубки и катетера в трахею, что позволяет визуально оценить состояние верхних отделов ЖКТ, обеспечить нормальное поступление кислорода в лёгкие и отсосать скопившиеся в дыхательных путях массы.
В случаях, когда эти мероприятия не дают желаемых результатов, ребёнку под наркозом делают бронхоскопию с интубацией трахей. То есть через гортань и трахею в бронхи вводят специальный оптический прибор и осматривают их состояние. Чтобы решить проблему нарушения дыхания в процессе процедуры в трахее размещают гибкую пластиковую трубку, через которую будет поступать воздух.
Новорождённого помещают в кувез, обеспечивая подходящий температурный режим, непрерывную подачу кислорода и очищение ротоглотки. Также проводится инфузионная, антибактериальная и симптоматическая терапия. И в максимально короткие сроки ребёнка перевозят в сопровождении специализированной бригады в хирургическое отделение больницы, где его будут оперировать.
Операция может проводиться разными методами. Выбор конкретного осуществляется на основании имеющейся формы атрезии и состояния грудничка. При наличии атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у доношенных детей, без симптомов родовой травмы и пороков развития жизненно важных органов обычно проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки через грудную стенку) и разделяют трахеопищеводный свищ.
Дальнейшая тактика лечения определяется величиной диастаза (расхождения) отрезков пищевода. Если он не превышает 1,5–2 см, накладывают прямой анастомоз, то есть просто сшивают концы пищевода между собой. При больших значениях обычно выполняют шейную эзофагостому: конец пищевода выводится на наружную часть шеи через разрез и фиксируется швами. Аналогичным образом выходят из ситуации, когда у ребёнка диагностирована несвищевая форма.
Если же у младенца проведение хирургического вмешательства связано с большим риском, то чаще операцию начинают с наложения двойной гастростомы, то есть введения через разрезы в желудок и 12-перстную кишку двух резиновых трубок, внешние концы которых закрепляют на коже. Одна из них предназначена для кормления. Её конец вводят в 12-перстную кишку, благодаря чему пища сразу же попадает в тонкий кишечник, минуя патологически изменённые области ЖКТ. Вторая гастростома необходима для обеспечения нормального давления в желудке и уменьшения аспирации. Как только состояние новорождённого улучшится, обычно это происходит на 2–4 день, начинают второй этап операции, суть которого состоит в проведении пластики пищевода. С этой целью изменённая область заменяется участком толстой кишки. Хирургическое вмешательство осуществляется в 2 этапа, второй из которых обычно проводится в возрасте от 2–3 месяцев до 3 лет.
После проведения операции продолжают интенсивную терапию. Новорождённого кормят через зонд, а спустя неделю исследуют состоятельность анастомоза (шва, соединяющего концы пищевода). Для этого под рентгенологическим контролем перорально вводят 1–2 мл контрастного вещества и оценивают его проходимость. Если же осложнения отсутствуют и на рентгене не видно затёков контраста, малыша начинают кормить через рот.
Через 2–3 недели проводят контрольное эндоскопическое исследование. В 60–70% случаев зона анастомоза остаётся неизменной, если все же произошло её сужение, назначается бужирование.
Бужирование пищевода - механическое увеличение его диаметра специальными зондами
В течение двух недель тщательно ухаживают за послеоперационными швами, часто меняют повязки, обрабатывают кожу антисептическими пастами и проводят ультрафиолетовое облучение.
Выписывают детей из стационара только при условии стойкой прибавки веса. Как правило, это происходит на 5–6 неделе.
После успешного завершения операции и окончания реабилитационного периода малыш находится под диспансерным наблюдением в течение всего первого года жизни , поскольку существует риск развития нарушений процессов глотания и непроходимости в области анастомоза. В таких ситуациях показана срочная эзофагоскопия - осмотр внутренней поверхности пищевода специальным оптическим оборудованием, вводимым через рот.
Вариантом нормы является осиплость, сохраняющаяся на протяжении полугода или даже года. Её появление связывают с повреждением гортанного нерва во время операции. К числу возможных осложнений также относятся недостаточность кардиального отдела желудка и желудочно-пищеводный рефлюкс. Они проявляются:
Чтобы предотвратить их развитие грудничкам назначают прокинетики (стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта), например, Домперидон.
Тем не менее при отсутствии лечения атрезия приводит к летальному исходу, наступающему в результате развития и прогрессирования:
Чтобы избежать развития осложнений, ребёнка до года следует кормить исключительно измельчённой до полной однородности пищей, а сразу же после операции антирефлюксными адаптированными молочными смесями, например:
При этом кормление начинают с 3 мл жидкости, которые дают ребёнку 10 раз в день. Постепенно объем увеличивают, и на второй день уже разрешается кормить малыша 7 мл смеси 10 раз в сутки. Таким образом постепенно увеличивают количество употребляемой пищи до 30 мл за раз, продолжая кормить новорождённого 10 раз в день. Только с 10 дня разрешается перейти на 7-разовое полноценное питание.
Недостающее для нормального функционирования количество жидкости вводят парентерально. Для этого используется раствор глюкозы.
После окончания послеоперационного периода и проведения второго этапа пластики пищевода, если это необходимо, дети живут нормальной жизнью и при отсутствии других патологий ничем не отличаются от родившихся абсолютно здоровыми малышей. Безусловно, в дальнейшем стоит с особым вниманием относиться к питанию ребёнка, ограничивать употребление острой, солёной, копчёной пищи, фастфуда и прочих вредностей.
Хотя атрезия пищевода и является пороком развития, способным унести жизнь ребёнка, при её диагностировании сразу же после родов и проведении операции в кратчайшие сроки шансы на полное выздоровление велики. При этом впоследствии ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.
Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.
При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи. При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов. До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.
Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.
Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:
Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:
Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.
Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:
При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.
Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.
Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:
Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.
Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:
Дифференцирование патологии совершается:
При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:
Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.
Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.
Если выполнение операции имеет значительный риск, то её начинают с введения двух гастростом в желудок (для нормализации внутрижелудочного давления) и 12-перстную кишку (для облегчения кормления). Их внешние концы закрепляют на коже. Через несколько дней проводят пластику пищевода.
При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.
В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд. Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом. Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.
Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.
Вариантом нормы считается осиплость голоса, которая может наблюдаться до года. Появляется в связи с повреждением нерва гортани во время хирургического вмешательства.
Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:
Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.
Прогноз при атрезии пищевода зависит от варианта патологии и воздействия условий отягощающих процесс лечения. При изолированной форме выживаемость около 90-100%, в случае наличия тяжёлых врождённых пороков и недоношенности разной степени – 30-50%.
Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.
Профилактика возможна только во время беременности:
Хотя атрезия пищевода у детей и является тяжёлой патологией органов ЖКТ, способной оборвать жизнь малыша, при её своевременном диагностировании и проведении экстренной операции, шансы на полное восстановление очень большие. А сам ребёнок впоследствии не будет ничем отличаться от своих ровесников.